甲状旁腺功能亢进症七年制(精).pptVIP

甲状旁腺功能亢进症 甲状旁腺 甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平，长5～6mm，宽3～4mm，厚约2mm;重30～45mg;黄褐色，质软。 分泌甲状旁腺素 调节体内钙磷代谢 甲状旁腺功能亢进症定义和分类 甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism,甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性三类 原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism PHPT，简称原发性甲旁亢）是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。 甲状旁腺功能亢进症定义和分类 继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的PTH所致，见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病 三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤伴功能亢进，自主地分泌过多的PTH，常见于肾脏移植后 原发性甲状旁腺功能亢进 发病率：在欧美国家有报告达1%，但国内较少见，也无确切的发病率数据。 女性较男性多见，女与男之比例为2-4:1。 多见于20-50岁成年人。 病因 原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，其病因不明。 腺瘤 约占85％，绝大多数为单个腺瘤，常位于甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。 增生 约占10～20％，多数4个腺体都增生肥大. 腺癌 腺癌约占3％，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。 病因 部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia MEN） 的一部分，为常染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。 MEN 1-Wermer综合征 ：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤（胃泌素瘤、胰岛细胞瘤）、垂体瘤 MEN 2A-Sipple综合征 ：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症 MEN 2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。 MEN -1 的基因位于11号染色体长臂， 11q13带。-抑癌基因失活 MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即 10q11.2 带，为 RET 原癌基因，其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变 病理 （一）甲状旁腺 病变可分三种 1.腺瘤约占80％以上。 2.增生肥大 3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。 病理 （二）骨骼主要病变 早期仅有骨量减少 骨囊性变 镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨细胞数量增加，形成纤维性囊性骨炎，较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤） 病理 （三）钙盐的异位沉积 肾脏是排泄钙盐的重要器官，常可发生多个尿结石。 肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。 此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。 病理生理 甲状旁腺素（PTH）分泌过多 PTH过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙增高，抑制肾小管对磷的回吸收，因此尿磷增多，血磷降低 。 甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。 病理生理 PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质分解，骨质疏松，骨质软化 血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。 钙磷从尿中排泄增多，导致肾结石、肾钙化，导致肾功能损害 血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位疼痛等症状 高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡 临床表现 起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者。 近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外，常无明显症状。 临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现，可单独出现或合并存在。 临床表现 典型表现-4S综合征 Stones 肾结石 Bones 囊性纤维性骨炎 Abdominal groans 胃肠道症状 Psychiatric moans 精神症状 临床表现 （一）高血钙低血磷症群 1、中枢神经系统 可出现记忆力减退，情绪不稳，轻度个性改变，抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经官能症。 2、神经肌肉系统 可出现倦怠乏力，以近端肌肉为甚，重者可出现肌萎缩，可有肌电图的异常。 临床表现 （一）高血钙低血磷症群 3、消化系统 可有食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。 部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。 部分患者可伴有多发性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有钙盐沉着，胰管发生阻塞