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再生障碍性贫血 肝病科 杨江红 病例 患者，1474102，男，68岁 诊断为继发性再生障碍性贫血 病史 主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余 简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3， 上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右 出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明 显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科， 有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。 病史 体格检查： 体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清， 表情淡漠，被动体位，慢性病容 辅助检查： 血常规：白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血 小板67*109/L 、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml， 三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl， 直胆9.7ummol/l，间胆3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l, B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回 声灶。 病情发展 体温最高达38.6，血常规：白细胞最低 降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板 15*109/L ，血红蛋白83g/L，心电图示阵发 性房颤 再生障碍性贫血 一、概述 概念： 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。 分类 遗传性再障 获得性再障 重型再障 非重型再障 （三）实验室检查 1、血象：全血细胞减少，程度可不同，网织红1.0%，中性粒0.5×109/L，血小板20×109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。 2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。 五、诊断要点 临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大 实验室检查：全血细胞减少，网织红↓，淋 巴细胞比例相对性↑；骨髓至少一个部位增 生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示 造血组织均匀性减少 排除其他全血细胞减少的疾病 病史 六、治疗要点——支持疗法 加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出血 对症治疗 控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细胞混悬液 控制出血，可输注同型血小板 纠正贫血，输注浓缩红细胞 治疗要点——针对发病机制 免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 促进骨髓造血： 雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成 造血细胞因子 造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等 七、护理诊断 1、活动无耐力：与肝功能受损有关。 2、疼痛：NRS评分为3分 3、跌倒、坠床评分55分 4、体温过高：与感染有关。 5、生活自理能力缺陷：ADL评分45分 6、皮肤完整性受损：Braden评分17分 7、潜在并发症：脑疝 活动无耐力：与肝功能受损有关 目标：患者在五日内活动耐力有所增加。 措施：1、卧床休息，利于肝细胞修复。 2、病情严重者协助患者做好生活护理。 评价：患者在五日内活动耐力未增加。 2、疼痛：NRS评分为3分 3、跌倒、坠床评分55分 目标：患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识， 并且不发生 跌倒、坠床。 措施：1、每日评估跌倒、坠床风险。 2、24小时留人陪护，活动时有人陪伴。 3、保持病房的清洁、干燥、通畅，指导患者穿 合适的衣裤。 4、教会患者使用床头灯及呼叫器，日用品置于 可取处。 5、使用床档，指导患者渐起渐卧的方法。 6、建立标识，重点交班，加强巡视。 评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所增加。 4、体温过高：与感染有关。 目标：患者在五日内体温有所下降，舒适度增加。 措施：1、评估患者体温过高的程度。 2、给予物理降温，或遵医嘱用药。 3、鼓励患者多饮水。 4、定时监测体温，如有异常及时告知并处 理。