甲状旁腺功能亢进症.pptVIP

影像学检查 X线检查： ①骨膜下皮质吸收、脱钙， ②囊肿样变化较少见， ③骨折及（或）畸形。 以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙，牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变（阳性率80％），有助于诊断。 少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化。 X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症，对诊断均有价值。 指骨内侧骨膜下皮质吸收 骨膜下骨质吸收 颅骨斑点状改变 Salt and Pepper Skull 胸廓不对称，双侧胸廓呈不同程度塌陷，两肺纹理增多，两肺未见实质性病变影， 气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、 锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影，考虑纤维囊性 骨炎，脊柱向左弯曲。 [印象]:胸部诸骨骨质改变，考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。 影像学检查 超声、 CT、MRI 99mTc扫描可发现85-100%的甲状旁腺腺瘤。 99Tcm-甲氧基异丁基异腈（99mTc - sestamibi） [检查所见] 甲状旁腺CT（平扫+增强）扫描示：右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区 见不规则形软组织肿块影，边界欠清楚，大小约2.2cm×3.0cm， 右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化，以边缘强化较明显。 [印象] 甲状旁腺CT（平扫+增强）扫描：1、右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤； 原发性甲旁亢基本诊断 凡具有骨骼病变、肾结石、消化系统和高血钙的临床表现，呈单独存在或二、三个征象复合共存时 血钙和ALP增高、血磷降低、尿钙排量增多都支持甲旁亢的诊断 高血钙和甲状旁腺不适当分泌PTH是原发性甲旁亢诊断的主要依据 24h尿钙也可有助于诊断 定位诊断:B超、CT、MRI、核素扫描等 诊断标准 （一）原发性甲状旁腺功能亢进症诊断标准 具备以下第1-8项即可诊断： 1、血清钙经常2.5mmol/L，且血清蛋白无显著变化，伴有口渴、多饮、多尿、尿浓缩功能减退、食欲不振、恶心、呕吐等症状。 2、血清无机磷低下或正常下限（1.13mmol/L）。 3、血氯上升或正常上限（106mmol/L）。 诊断标准 4、血ALP升高或正常上限。 5、尿钙排泄增加或正常上限（200mg/d） 6、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病理骨折，弥漫性骨量减少） 7、血PTH增高或正常上限。 8、无恶性肿瘤。若偶然合并恶性肿瘤，则手术切除后上述症状依然存在 鉴别诊断 一、高钙血症的鉴别 80-90% （一）恶性肿瘤 恶性肿瘤性高钙血症常见于： 1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、 乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移 2、假性甲旁亢：恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲状旁腺素相关肽（PTHrP）引起高钙低磷，但假性甲旁亢的病情进展快、症状严重、常有贫血，一般还有原发肿瘤的表现。 鉴别诊断 一、高钙血症的鉴别 （二）多发性骨髓瘤 有骨痛、骨质疏松和高钙血症 但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊 鉴别诊断 （三）结节病（sarcoidosis） 有高血钙、高尿钙、低血磷和ALP增高，与甲旁亢颇类似，但无普遍性骨骼脱钙，血浆球蛋白升高，血PTH正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义 （四）甲状腺功能亢进症 由于过多的T3使骨吸收增加，约20％的病人有高钙血症（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松 鉴别诊断 二、代谢性骨病的鉴别 （一）骨质疏松症 （二）骨质软化症 （三）肾性骨营养不良 （四）骨纤维异常增殖症（Albright综合征） 骨X线平片似纤维性骨炎，但只有局部骨 骼改 变，其余骨骼相对正常，临床有性早熟及 皮肤色素痣 治疗 本病原则上首选手术治疗，如高钙血症轻微，或年老体弱不能手术者可试用药物 若为肿瘤应将病变腺体切除，若为增生应作甲状腺大部分切除，即将三个腺体的全部和一个腺体的50%切除。 如手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在1～3天后下降至正常范围内。 药物 西咪替丁 可阻滞PTH的合成和/或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。 用量每次300mg，每日3次。 治疗 血清钙3.75mmol/L时，可发生高血钙危象，若抢救不力，常突然死亡 如血钙3.75mmol/L，即使无症状或症状不明显，亦应按高血钙危象处理 表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神志改变、昏迷 甲状旁腺危象（高钙危象） （一）输液 迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙 静脉输注生理盐水，补充钠盐，产生渗透