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脊髓灰质炎的诊断与鉴别诊断 脊髓灰质炎的临床神经病学基础 脊髓灰质炎(简称脊灰)是指由脊髓灰质炎病毒侵入人体中枢神经系统所产生的疾病。 中枢神经系统是由脑和脊髓组成。脊髓有两处膨大:颈膨大发出神经分布于上肢,腰膨大分布于下肢,脊髓胸段发出神经分布胸腰部。 脊灰的病变主要是脊髓灰质前角神经元受累。临床特征是患儿在发热或退热时出现急性弛缓性麻痹(Acute Flaccid Paralysis, AFP)。 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别要点见表1。 神经系统检查及相关实验室检查 (一)神经系统检查要点 运动检查 神经系统疾病常出现运动障碍。在神 经系统检查中,运动检查是一重要项目。AFP患儿重点检查下列各项: (1)肌力 是指肌肉收缩时的力量。肌力分六级: 0级:完全瘫痪。 1级:可见肌肉轻微收缩而无肢体运动。 2级:肢体能在床上移动,但不能抬起。 3级:肢体能抬离床面,但无抵抗力。 4级:能做抵抗一定阻力的运动。 5级:正常肌力。 (2)肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度和/或做被动运动体会其肌紧张度,了解其阻力。肌张力减低时,肌肉弛缓松软,被动运动时阻力减退,关节运动的范围增大。肌张力增强时,触摸肌肉较坚硬,被动运动时阻力增大。 (3)肌萎缩 是指肌肉体积变小。可与邻近的肌肉或对侧相同部位的肌肉比较。必要时可用带尺测量肢体的周径。 (二)AFP实验室检查要点 1、脑脊液:细胞-蛋白分离;蛋白-细胞分离 2、肌酶:GPT(谷丙转氨酶)、GOT(谷草转氨酶)、CPK(磷酸肌酸激酶)、LDH(乳酸脱氢酶) 3、血生化:K、Na、Ca、P 4、肌电图 5、影像学:脑MRI、脊髓MRI 脊髓灰质炎的临床表现 脊灰病毒主要通过粪-口途径传播,人是自然界唯一宿主。 脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最强,热退后传染性减弱。约70%患儿粪便中带病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。人粪便是最重要的病毒来源,带病毒的人是最主要的传播者。 病毒经血液进入中枢神经系统,但无麻痹症状,此期称麻痹前期(无瘫痪型,占2-4%)。 病毒侵入脊髓前角神经元,称麻痹期(瘫痪型,占1-2%)。肢体麻痹以单侧下肢多见,不对称性,近端重于远端;腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时,除肢体麻痹外,尚有呼吸肌(膈肌和/或肋间肌)麻痹,严重者可危及生命。 恢复期:麻痹后1-2周疾病开始恢复。 部分患儿可形成持久性麻痹,即后遗症期,受累肌群明显萎缩,可出现膝反张,足下垂和足内翻畸形。 可分为四型: ①脊髓型:最常见,表现为肢体不对称性、迟缓性瘫痪。 ②脑干型:颅神经瘫痪,呼吸中枢和血管运动中枢瘫痪。 ③脑型:较少见,表现与病毒性脑炎相似。 ④混合型:以上各型同时存在,以脊髓型和脑干型并存最常见。 脊髓灰质炎确诊病例,临床符合病例及排除病例 (一)确诊病例:凡脊灰野病毒检测阳性的AFP病例为脊灰确诊病例,无论其粪便采样合格与否。 (二)临床符合病例:无标本或不合格标本,且脊灰野病毒检测阴性,无论第60天随访时有或无残留麻痹、或死亡、失访,经省级专家诊断小组审查,临床不能排除脊灰的AFP病例,应分类为临床符合病例。 (三)排除病例:根据分类标准,按采便标本合格与否,排除病例有以下两种情况:①凡是采集到合格粪便标本,但脊灰野病毒检测阴性病例。②无标本或不合格标本,且脊灰野病毒检测阴性,第60天随访时,无论有或无残留麻痹或死亡,失访的病例,经省级专家诊断小组审查,诊断为非脊灰其他疾病,应分类为排除病例。 脊灰与主要疾病鉴别诊断要点 (一)脊髓灰质炎(麻痹型以脊髓型多见) ①可有双峰热;②发热或热退后出现肢体和/或躯干弛缓性、不对称性麻痹(肌力相差大于1级),腱反射减弱或消失;③无感觉障碍;④重症可伴有呼吸肌麻痹;⑤ CSF:早期蛋白增高,后期细胞数(以淋巴细胞为主)增高;⑥肌电图:神经源性受损;⑦粪便中分离出脊灰野毒株(确诊的依据)。 (二)吉兰-巴雷综合症 ①急性起病。对称性、弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。②主观和/或客观感觉障碍。③可伴有颅神经麻痹,如面神经、舌咽、迷走神经受累。④病情严重者常有呼吸肌麻痹。⑤脑脊液可有蛋白细胞分离现象(2-3周后)。⑥肌电图示神经源性损害。脱髓鞘型GBS 的EMG以神经传导速度减慢为主,而复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低相对不明显,F波潜伏期延长。轴索型GBS 的EMG示CMAP的波幅明显减低,神经传导速度正常或轻度减慢,F波潜伏期正常。 (三)急性横贯性脊髓炎 ①急性起病;
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