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肝脏海绵状血管瘤-基础与介入.pptVIP

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肝海绵状血管瘤: 临床常见:尸检7%; 肝良性肿瘤的52%; 多发于30-50岁; 女性多见,男女比5:1 多为单发:约90% 生长缓慢,少部分可在几年内迅速生长 二、临床表现 clinical manifestation 一般无症状(85%); 当瘤体直径5cm(巨大海绵状血管瘤) 时,可出现上腹部胀痛、食欲减退; 瘤体破裂可引起瘤内、肝包膜下或腹腔内出血,严重者出现休克。 临床分型 无症状型:多<4cm 腹部肿块型 肿瘤压迫型:上腹胀满不适,纳差、恶心、乏力等 内出血型:自发破裂极为少见,多为肝穿刺造成 三、病理表现 pathological appearance 病理分型   (1)海绵状血管瘤:最常见。其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。   (2)硬化性血管瘤:其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。   (3)血管内皮细胞瘤:血管内皮细胞增殖活跃,易恶变。   (4)肝毛细血管瘤:临床少见,血管腔窄,纤维间隔组织丰富。 三、病理表现 pathological appearance 大体肿瘤组织切面 三、病理表现 pathological appearance 光镜下 四、血供和血流动力学 四、血供和血流动力学 血窦腔径较小(30-50μm) 的CHL ,伴随其切应力和切变率的增高,常使供血肝动脉血液流速加快和流率,即单位时间入窦血容量增大,称为高流量 CHL; 血窦腔径较大 (500-600μm)的,其切应力和切变率降低,其供血肝动脉血液流速变慢和流率减小,称为低流量 CHL; 由大小不等的异常血窦构成的,分布于瘤周的异常血窦常小于中央,兼有上述的两种血流动力学特征,称中等流量CHL 高流量CHL:含对比剂的肝动脉血液迅速充盈瘤灶的全部异常血窦,由于窦内压明显高出瘤周门静脉支的压力,DSA或CT/MR增强扫描图像上,早期即可显示全瘤灶的浓密显影或强化,也能经常见到肝动脉-门静脉分流(APVS)和一过性肝实质增强(THPE) 肝动脉血液缓慢流入腔径较大的异常血窦(500-600μm)中,同时被窦内滞留血液稀释,在DSA或CT/MR增强图像上常显示为瘤灶浅淡显影或延迟强化 很少伴发 APVS和THPE,或难以辨认 有些低流量 CHL 影像诊断的确立较困难 此时肝动脉CO2-DSA、MRI的T2WI成像以及动态CT增强成像中显示的亮点征等有助于诊断 大的不均质的血管瘤 快速填充的血管瘤 玻璃样(透明)变的血管瘤 瘤内有液-液平面的血管瘤 外生性和带蒂的血管瘤 有动静脉瘘的血管瘤 伴有包膜皱缩的血管瘤 血管瘤病 与局灶性结节增生(FNH)伴生的血管瘤 进行性增大的血管瘤 血流动力学变化 影像学检查技术 对比剂 肝动脉CO2-DSA在显示CHL的异常血窦和APVS方面明显优于常规碘对比剂(100% VS 73%)。因为更易进入异常血窦和细小分流道,并可迅速膨胀聚集和排挤出其内血液而形成良好对比 CT 上显现的 THPE瘤周肝实质区域,在肝动脉造影像上可以相应的见到无数形状和走行奇异的充盈对比剂或碘油的细小网条状管腔影,聚集于已显影的CHL“血管湖”旁。 瘤旁肝组织中原本正常的肝窦淤血扩张,并与CHL 异常血窦相互沟通,肝细胞索受压萎缩或消失。部分病例还可见到大小不一、分布异常的腔大壁薄血管腔隙与CHL 异常血窦相交通 MR平扫: -T1WI:均匀低信号 -T2WI:均匀明亮的高信号 增强扫描: 六、诊断及鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis 六、诊断及鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis 鉴别诊断 肝囊肿Hepatic cyst 肝囊肿Hepatic cyst 原发性肝癌 primary hepatic carcinoma 原发性肝癌 primary hepatic carcinoma 肝转移瘤 hepatic metastatic tumor 肝转移瘤 hepatic metastatic tumor 保守治疗——定期复查 外科治疗——外科术式主要有肝动脉结扎、剔除术、肝段切除术、肝叶切除术等 介入治疗——肝动脉栓塞术、瘤内消融术 心理干预 1.有明显临床症状,影响正常生活和工作者; 2.直径10cm 的巨大海绵状血管瘤; 3.诊断不明确,不能排除恶性肿瘤者; 4.生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤; 5.有发生破裂出血可能者; 6.对年龄40岁以下,

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