病理学-淋巴造血系统疾病.pptVIP

第九章淋巴造血系统疾病 一、概 述 淋巴结低倍镜结构 淋巴结皮质区与髓质区 淋巴滤泡 滤泡生发中心 淋巴细胞的转化 二. 恶性淋巴瘤的基本概念 三. 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系 五、恶性淋巴瘤分类历程（国际） ⑴1893年Dreschfeld和Kundrat分类 ⑵1942年Gall和Mallory分类 ⑶1949年Jackson和Parker分类 ⑷1966年Rappaport分类 ⑸1974年Dorfman分类 ⑹1974年英国Bennet分类 ⑺1974—1992年Kiel分类 ⑻1975、1976年Lukes和Collins分类 ⑼1976年WHO分类 ⑽1978年英国淋巴瘤分类 ⑾1979年日本淋巴瘤分类 ⑿1982年工作方案（WF） ⒀1994年修订的欧美分类（REAL） ⒁2001年WHO分类 五、恶性淋巴瘤分类历程（国内） 1977年郑州分类 1979年洛阳分类 1982年上海分类 1983年北京分类 1985年成都分类 1999年遵义分类 六、2001年WHO淋巴瘤分类的特点 1、独立疾病：B细胞淋巴瘤包括13个疾病，NK/T细胞淋巴瘤包括15个疾病，霍奇金淋巴瘤包括2个疾病，总共30个疾病。 2、WHO淋巴瘤分类是建立在疾病病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合资料基础上。 3、淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病 4、明确细胞起源:B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细胞。 5、分为两个主要分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。 6、包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素。 七、2001年WHO淋巴瘤分类 ㈠B细胞淋巴瘤 1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-?绒毛状淋巴细胞（SMZL） 6、毛细胞白血病（HCL） 7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 8、MALT型节外边缘区B?细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 9、淋巴结边缘区B?细胞淋巴瘤，+/-?单核细胞样B?细胞（MZL）10、滤泡淋巴瘤（FL）11、套细胞淋巴瘤（MCL） 12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL） 13、伯基特淋巴瘤（BL） ㈡T/NK细胞淋巴瘤 1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）9、肝脾γδT细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,?原发性皮肤型13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),?T和非T非B细胞,?原发性全身型 ㈢霍奇金淋巴瘤（HL）分类 1、结节性淋巴细胞为主HL2、经典型霍奇金淋巴瘤⑴、淋巴细胞为主型（LP）⑵、结节硬化型（NS）⑶、混合细胞型（MC）⑷、淋巴细胞消减型（LD） 霍奇金淋巴瘤Hodgkin’s lymphoma 霍奇金淋巴瘤基本特点 发病率 欧美较高 青年人最常见 我国较低 全部恶性淋巴瘤10－20% 我组9.2%(2001) 病 理 部 位 最常见—颈和锁骨上淋巴结 病理变化 霍奇金淋巴瘤的组成成分 霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞 非肿瘤成分 典 型 镜 影 细 胞 非 典 型 镜 影 细 胞 单 核 R-S 细 胞 单核R-S细胞及干尸细胞 腔 隙 细 胞 爆 米 花 细 胞 组织学分类 1. 结节硬化型 结节硬化型 结节硬化型 结节硬化型 2. 混合细胞型 3.淋巴细胞消减型 4.淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型 5.各组织学亚型之间的转变 霍奇金淋巴瘤分期 临床病理联系 临床表现最常见为无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）。部分病人可有不规则的发热、夜汗和体重下降。瘙痒也是常见症状之一。