第二节__小儿先天性心脏病.pptVIP

膜部VSD 超声心动图 M型超声 LA、 LV 内径增宽,AO内径缩小 二维超声 可见室间隔连续回声中断 Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向 （二）频谱多普勒超声心动图 (spectra doppler echocardiography, SDE) 动脉导管未闭(PDA) 动脉导管是胎儿连接主动脉与肺动脉的正常血管，正常情况下出生后动脉导管闭合形成动脉韧带，如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变,则称为PDA。 概 念 概 念 一、病理解剖 PDA位于主动脉峡部的小弯侧与主肺动脉分叉左支处。 按其形态一般分三型： ①管型 ；②漏斗型；③窗型 （缺损型） ；④瘤型；后两型少见。左右最多见。 Superior vena cava Inferior vena cava RA Aorta LV 体循环血流量↓ 肺循环血流量↑ RV PA LA PV 左房，左室增大 临床表现 症状 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺动脉高压时表现 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生Fallot于1888年首先报道描述； 法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病。紫绀为主要症状 病理解剖 （1）右室流出道狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大 （TOF） LV AO 右室流出道 狭窄 RV代偿肥厚 RV压力增高 青紫 临床表现 临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比 症状 青紫 呼吸困难 蹲踞现象 体征 生长发育一般均较迟缓 杂音在胸骨左缘2～4肋间可闻Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音 P2 减弱或消失 杵状指（趾） 第二节 先天性心脏病 Congenital Heart Disease 谢君 广东医学院附属医院 胎儿血液循环及出生后的改变 动脉导管 卵圆孔 左肺 右肺 脐静脉 静脉导管 门静脉 左路 示意图 冠状动脉及头臂血管 升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉 静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘 右路 动脉导管 （left-to-right shunts） （right-to-left shunts） （no shunt） 潜伏紫绀型 紫绀型 无紫绀型 常见的几种先天性心脏病 （一）房间隔缺损(atrial septal defect，ASD) （二）室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD) （三）动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA) （四）法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF) 房间隔缺损(atrial septal defect,ASD) 房间隔部位出现先天性缺损，造成左右心房间直接交通及血液分流的疾病称为房间隔缺损 概 念 概 念 心房水平左向右分流 右心血流量增加→右心系统扩大;严重病例后期出现肺动脉压↑ →右室、右房压↑ →心房水平分流方向变化 Superior vena cava Inferior vena cava RA RV PA PV LA LV Aorta 体循环血量↓ 肺循环血量↑ 右心室,右心房扩大 Eisenmenger 综合征 临床表现 症状 小缺损 可无症状,仅于体检时发现异常 大缺损 体循环血流量不足--- 生长发育落后 肺循环血流量增多-----反复呼吸道感染 体征 杂音 位置 胸骨左缘2～3肋间 强度 Ⅱ～Ⅲ级 P2↑ L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音 临床表现 ● 肺门阴影增大 肺纹理增多 ● 主动脉结小 肺动脉段突出 ● 右室、右房大 左房左室不大 ★Radiology of ASD （一）二维超声心动图 （ 2DE） 心尖四腔切面 LV 直接征像(direct sign) 四腔观，房间隔局部回声中断 echo discontinuation of atrial septum 超声心动图 可显示房间隔回声失落, 右心增大。 直接征象 (二）彩色多普勒血流显