前脑无裂畸形(HPE)影像学表现.pptVIP

* MIH 1993,Barkovich和Quint，HPE的临床神经影像学亚型，可进行胎儿成像诊断 MIH：额叶后部及顶叶分裂障碍 影像显示额叶后部及顶叶中线分裂障碍，额极、枕极分裂良好，同样的，胼胝体压部及膝部正常，胼胝体体部消失 外侧裂常呈垂直走行，跨中线异常连接 2/3的患者有皮质发育不良或皮质下灰质异位,40%有背囊 鉴别脑叶型HPE和MIH：胼胝体发育不良部位，前者膝部及压部，MIH体部；大脑半球分裂障碍部位， MIH：额叶后部及顶叶；皮质下异位见于4%的典型HPE，MIH更常见 * MIH T2WI RARE MR横断位是孕33w，额叶后部与顶叶分裂障碍（*）眼眶正常，大脑前部及后部组织分裂正常，垂直走形的大脑外侧裂（箭）横跨顶部 * MIH T2WI 产前诊断MIH的婴儿，额叶后部分裂障碍（黑箭头），外侧裂异常（白箭） C 皮质发育不良（白箭头）灰质异位（黑箭） * 背囊 背囊几乎都见于无脑叶型HPE，半脑叶型和脑叶型HPE较少见（92%，28%和9%） 背囊的出现与丘脑融合密切相关，因此常见于无脑叶型 丘脑融合引起三脑室脑脊液阻塞，在松果体上窝三脑室向后膨胀 背囊以往与大脑半球间囊肿混淆：后者由胼胝体发育不全引起，鉴别点是后者大脑半球正常分裂 罕见案例，背囊从前囟疝出，形成顶部脑膨出 * 面部畸形 DeMyer 等人最早提出“the face predic