原发性肾浩病综合征.pptVIP

原发性肾病综合征 一、定义： 是有多种疾病和不同病因，病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征 1.大量蛋白尿≥3.5g/d，儿童≥50mg/kg﹒d 2.低蛋白血症（≤30g/L） 3.水肿 4.高脂血症 。 符合1、2条即可诊断。 从病因分：原发，继发。主要讲原发 二、发病机理： 抗原（微生物，药物，食物，内源）→抗体→抗原抗体免疫复合物→沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合→人体本能发生免疫清除反应→（细胞，体液，TC，BC）过度， 超敏反应→免疫介导炎症反应→大量炎性介质产生（C因子，白介素，C生产因子，趋化因子，TNF等）→肾固有C和组织的损害。 1、蛋白尿：机械屏障（孔隙），电荷屏障受损。内皮C，上皮C含带负电荷的唾液粘蛋白，TGM含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带（-），同性相斥。 2、低蛋白血症：大量白蛋白漏出，肝脏合成下降，肠道吸收↓ 3、水肿：胶体渗透压↓，水钠潴留。 4、高脂血症：肝脏代偿合成白蛋白时，造成脂蛋白合成↑，同时降解酶大量漏出，不易降解，造成体内聚积。 三、病理分类 系膜C： 1.系膜增生性肾小球肾炎 （非IgA，IgA） 2.系膜毛细血管性肾炎 上皮C： 1.微小病变 ①.局灶节段性肾小球硬化