侵袭性纤维瘤病.pptVIP

单击此处编辑母版标题样式 女性，49岁，体检发现盆腔占位 也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶组织源性肿瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，由增生的成纤维细胞、成肌纤维细胞及胶原纤维组成。具有进行性侵犯周围肌肉软组织，局部复发倾向，无转移的特点 占软组织肿瘤的3%及全部恶性肿瘤的0.03%，任何年龄均可发病，青春期~40岁高发，女性多见。多为单发，可发生于身体任何部位，儿童好发于四肢，成年好发于躯干 侵袭性纤维瘤病（AF） 病因不明，可能与遗传、外伤、手术、内分泌、结缔组织生长调节异常等因素有关。FAP患者发病率较高，约10%的患者为Gardner综合征肠外表现的一部分。 此外，Wnt信号通路异常在肿瘤发生、发展过程中也起着重要作用，其中，APC抑癌基因和β-catenin基因异常可能为Wnt信号通路异常的启动事件和关键。 发病机制 躯干或肢体触及边界不清 、质硬无波动且不能推动的无痛性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数有疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及Gardner综合征。 介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤维肉瘤，尚无淋巴系统或血行转移报告。 临床表现及生物学行为 根据发生部位分为