肾小管酸中毒.pptVIP

肾小管酸中毒 分 类 按病因和发病部位 原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型 根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型 分 类 目前大都将肾小管酸中毒分为4型： Ⅰ型：低血钾型远端肾小管酸中毒 Ⅱ型：近端肾小管性酸中毒 Ⅲ型：混合型肾小管性酸中毒 Ⅳ型：高血钾型远端肾小管性酸中毒 Ⅰ型RTA 远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒 Ⅰ型RTA可能机制 1.氢离子泵衰竭，即原发于肾小管氢泵功能衰竭，不能泌氢以建立梯度 2.远端小管泌氢功能正常，但因细胞膜的渗透性有变化，已分泌入管腔的H离子很快扩散返回细胞内，因而不能保持梯度 Ⅰ型RTA 原发性、家庭性及散发性：多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷，无明显系统疾病。 原发性RTA-I型的临床特点 可任何年龄发病，2岁以后症状明显 多为散发，女孩多见 呕吐、厌食、生长落后 多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现 佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等 肾钙化（最早出现在1月婴儿） 、肾结石 不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。 Ⅰ型RTA继发性病因 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 Ⅰ