生物化学ii（苏维恒）糖酵解.ppt

* * * * * * * * * * * * * * 半乳糖血症（galactosemia）: 　　人类的一种基因型遗传代谢缺陷，特点是由于缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶。人奶和牛奶均含有乳糖。乳糖进入体内被分解为葡萄糖和半乳糖。正常婴儿由于有必需的酶，半乳糖能被分解利用。患半乳糖血症的婴儿，由于缺乏这种必需的酶，不能利用半乳糖，于是血液中半乳糖的含量升高，出现呕吐、腹泻、肝肿大、白内障、发育迟缓、智力低下等症状。如不及早防治，在婴儿期就会死亡。若早期诊断出来，喂以不含乳糖和半乳糖的食物，婴儿可以正常发育。如果发现较晚，肝脏已经受损，就会发生白内障和智力低下，虽作治疗，也难以恢复健康。 甘露糖进入糖酵解途径 己糖激酶 ① 甘露糖 甘露糖-6-磷酸 磷酸甘露糖异构酶 ② 甘露糖-6-磷酸 果糖-6-磷酸 Other hexoses are also oxidized via the glycolysis pathway They are also first primed by phosphorylation (at C-1 or C-6). Fructose is primed and cleaved to form dihydroxyacetone phosphate and glycera