鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤.pptVIP

鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS) * 横纹肌肉瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌母细胞构成，恶性程度高，进展迅速； 发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第三位； 主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。其中鼻腔、鼻窦是好发部位之一，约占头颈部横纹肌肉瘤的30%； 可以发生于任何年龄，以儿童和青少年常见，男性略多见，且鼻腔、鼻窦RMS极易侵犯颅内，造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散； * 病理分型 Horn和Enterline提出的传统4型分类： 胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性 2005年国内有学者在临床诊断工作中将其分为5型： 胚胎性、葡萄状、腺泡状、梭形细胞型和实体型 按2002年国际病理学会( IAP)在WHO软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准( 2002年IAP WHO诊断标准) 将横纹肌肉瘤分为3型： 胚胎性、腺泡状和多形性，并将葡萄状型、梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型 * 胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见亚型，占横纹肌肉瘤的50%-60%，大部分发生于头颈部(47%)，部分发生于泌尿生殖系统(28%)，少数发生于四肢(9%)。头面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位； 鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦，可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏； *