系统性硬化症诊断.pptxVIP

硬皮病的诊断与治疗 ;硬皮病;概述;;分类;病因;（二）环境因素 矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体 ;发病机制;发病机制;发病机制;病理改变---皮肤;病理改变---皮肤与内脏;;临床表现;皮肤：水肿、硬化和萎缩三期;;;消化系统----最常累及的系统;消化系统----最常累及的系统;呼吸系统;呼吸系统;重度肺泡炎的危险因素;肺泡炎的诊断;机制：缺血再灌注损伤、微血管病变有关 表现：心肌纤维化、心包炎，传导阻滞，心律失常 ;缺乏有效评估手段：肌酶、BNP、UCG缺乏特异性 心肌MRI检查:可探查微血管病变和心肌纤维化 ;心血管系统;泌尿系统;硬皮病肾危象（SRC）;其他：雷诺现象（肢端、内脏）----70%为首发症状;临床表现;;CREST综合症;实验室检查;实验室检查---常规检查;实验室检查; ACA: CREST、RP、PBC ATA(Scl-70): dsSSc、ILD、heart Anti-RNAP: dsSSc、 Anti-U3nRNP: dcSSc、PAH、renal crisis Anti-PM/Scl: LcSSc、myositis Anti