中枢神经系统影像学第二部分.pptVIP

急性期结节和环形强化型 慢性期 脑膜型 脑室型 混合型 脱髓鞘疾病 一、脱髓鞘疾病的定义和分类 为变性疾病的一部分，是有髓鞘神经脱髓鞘或髓鞘形成不良、但神经元和轴突相对保持完整的一组疾病 原发性：依据发病时髓鞘发育是否成熟可分为髓鞘发育正常和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病 继发性：是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现 二、肾上腺脑白质营养不良 (adrenoleukodystrophy) 先天性、遗传性、代谢性疾病。过氧化物酶异常导致长链脂肪酸在脑和肾上腺等组织中异常堆积 主要为髓鞘形成后又破坏，最终发展为脑萎缩 临床多见于4~8岁的男性儿童，表现为行为异常，智力低下和视觉障碍，可伴有肾上腺功能不全，病情进行性发展，于1~5年内死亡 肾上腺脑白质营养不良 影像学表现 CT：侧脑室后部周围顶、枕、颞叶对称或不对称低密度区，边缘不规则，两侧呈蝶翼形分布。病变活动阶段，边缘呈花边状强化。晚期无强化，可见进行性脑萎缩表现，顶枕区脑室周围可发生对称性钙化 MRI：双侧脑室后角和／或三角区周围呈对称分布的T1低T2高信号 肾上腺脑白质营养不良 二、胼胝体发育不全（dysplasia of corpus callosum) 完全性缺如可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象 部分性缺如常无临床症状 约50%并发其它中枢神经系统畸形 胼胝体发育不全 影像学表现 CT 部分性缺如：CT多不能诊断 完全性缺如：轴位示两侧侧脑室体部明显分离，体部正常弧形消失、外凸，与后角呈微抱球状；后角相对扩大；三脑室位置上升，居两侧脑室之间。冠状扫描示纵裂延伸到三脑室顶，三脑室增宽并抬高；两侧脑室前角呈八字状分离 胼胝体发育不全 MRI观察胼胝体的最佳方法 部分性缺如：好发于压部，表现为球茎状结构消失，胼胝体前后径变短，C/B（胼胝体与脑前后径比）比值＜0.3（正常≥0.45）；或表现为体部明显变薄或中断 完全性缺如：正中矢状位上胼胝体缺如，半球间脑沟围绕三脑室呈放射状；侧脑室和三脑室在轴位和冠状位表现同CT 胼胝体部分缺如伴脂肪瘤 三、小脑扁桃体下疝 小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内；四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠；20%~40%合并脊髓空洞症、脑积水；常并存颅颈交界区骨发育畸形 临床表现为运动感觉障碍和共济失调 小脑扁桃体下疝 影像学表现 CT：一般无阳性发现 CTM：下疝的小脑扁桃体为颈髓后方对称性新月形或长方形低密度影 MRI：小脑扁桃体下端变尖甚至呈舌状或钉状，由枕大孔向下疝入椎管内超过5mm，以矢状面T1WI观察最佳 小脑扁桃体下疝并环枕融合畸形、脊髓空洞症 四、蛛网膜囊肿（arachnoid Cyst） 由蛛网膜形成的囊袋状结构，内含脑脊液但与脑室和蛛网膜下腔的脑脊液不通。多无临床表现 蛛网膜囊肿 影像学表现 CT：以外侧裂池最常见，还可见于后颅凹、鞍上池、四叠体池、大脑半球凸面，偶位于纵裂池。为颅内脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，无强化。占位表现较轻，周围无脑水肿。可使相邻颅骨变薄、外凸、甚至骨缺损 MRI：边缘光滑的囊状液性区，囊内为脑脊液样均匀一致的T1低T2高信号；无强化 蛛网膜囊肿 颅内感染性疾病 一、脑脓肿（brain abscess） 脑的化脓菌、真菌或原虫感染所致，以化脓菌感染最常见。局部病灶直接蔓延者，病灶多为单发，幕上多见，其中颞叶占40%。血行感染者，病灶好发于皮质和皮髓质交界区，常多发。有时可发生垂体脓肿 脑脓肿 脑脓肿形成经历四个阶段：早期脑炎（3~5天）、晚期脑炎（5~14天之内）、脓肿形成早期（2周）、脓肿形成晚期（数周-数月）。脓肿壁由三层组成：内层为肉芽组织和巨噬细胞；中层为胶原纤维；最外层为胶质增生。病灶小于1.5cm为小脓肿 脑脓肿 影像学表现 CT：脑炎阶段，平扫为边界模糊的低密度区，无强化或轻微斑片状强化，有占位表现。脓肿壁形成阶段，低密度区周边可出现等密度完整或不完整、规则或不规则环影。脓肿壁形成后可见完整、薄壁、厚度均匀的明显环状强化。直径1.5cm以下的小脓肿多位于幕上近皮质处不规则低密度水肿区之内。脓肿内可含气体。脓肿可并发硬膜外积脓。多房者可为多个相连的环状强化。多发者多位于皮髓质交界处结节状或环状强化，大小不一。脓肿周围多有明显髓质指状脑水肿，占位表现明显 脑脓肿 MRI：脑炎期为T1低T2高或T1等T2高信号，边缘模糊，可单发亦可多发，尚无脓腔形成，无明显强化。脓肿形成早期病灶中央液化、坏死呈T1低T2高信号，脓肿壁形成后，脓腔呈T1低T2高信号，壁呈T1等T2等或稍低信号。增强后，脓肿壁显著强化，厚度均