纯红再障病例.ppt

疑难病例分享 简要病史 1月前自觉乏力加剧，活动后明显，时有黑蒙和心慌，去当地医院就诊，查血常规Hb28g/L，wbc和plt无殊，输血后症状好转，并到省级医院就诊，尿Rous（-），血常规Hb52g/L，wbc和plt无殊，Ret0.3%，骨髓常规提示有核细胞数量中等，粒系明显增生，部分幼粒细胞有巨幼样变和巨幼变，原始细胞4.5%，红系缺如，G/E63：1，外铁（+），直接Coombs（+），直接抗IgG弱阳性，直接抗C3（+），间接Coombs（-） 既往史 99年妊娠时出现贫血，具体不详。 否认肝炎和结核，否认药物过敏，有输血史，否认糖尿病史。 体格检查 生命体征平稳，神情，精神软，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，胸骨下段压痛阴性，两肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，未及压痛和反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区叩痛（-），NS（-）。 入院诊断:? 入院后辅助检查 血常规：wbc4.2×109/L Hb54g/L plt232×109/L，Ret0.1%，MCV MCH MCHC均增高 血沉131mm/L 尿常规（-），大便常规（-） 生化Cr57μmol/L，ALT20u/L，总胆间胆直胆均无殊，ALB39.6g/L 乙肝三系(-) 肿瘤指标CA199:88.96KU/L，提示偏高 铁蛋白422.5ug/L,叶酸20ug/L,维生素B121866pmol/L 免疫球蛋白IgA,G,M均无殊 类风湿因子,血轻链,血?2-MG均无殊 抗核抗体(+)滴度1:320 柯萨奇病毒抗体和抗结合抗体弱(+) ANCA(-) 甲丙丁戊庚肝抗体均(-) 巨细胞病毒抗体(IgG)(+),EB病毒抗体(-) 巨细胞病毒抗原(IE+E,PP65)(-) 淋巴细胞亚群测定:总B淋巴细胞CD19:6.4% Coombs:直接(+),直接抗C3(+),间接(-) 外周血CD55,59表达水平未见明显降低 结核抗体(-),PPD(-) 尿肾小管功能无殊,24小时尿蛋白定量(-) 腹部B超:肝区回声增粗,脾偏大 胸部CT:两下肺纤维病变,纵隔及两肺门处未见明显肿大淋巴结. 头颅CT:未见明显异常. EKG(-) 治疗 入院后(1月2日)阿赛松片4毫克 tid 口服，同时予护胃补钾补钙和安特尔促造血。 多次复查血常规提示：Hb无明显改善，最低达37g/L，wbc和plt无明显异常，网织红百分比减低。 患者乏力头晕明显，呈输洗涤红细胞2次。 1月22日 骨髓常规:粒系增生活跃,以中幼粒以下阶段增生为主,细胞形态无殊,红系增生活跃,晚幼红细胞比例减低,成熟红细胞轻度大小不匀,成熟淋巴细胞比例形态无殊,巨核细胞数量增多功能尚佳. 1.22 1.2 骨髓活检:骨髓造血组织增生略低下,呈灶性分布,粒红比例增大,粒系细胞多为杆,分核,红系细胞各期均见,巨核细胞散在,造血组织间见小到中等大小淋巴样细胞散在及状增生.MPO(+),LCA(+) 诊断： 纯红再障？ MDS？ 溶血性贫血？ 淋巴细胞增殖性疾病？ 进一步的检查?治疗？ 染色体:46,XX 白血病细胞免疫分型:CD7:54.36 CD10:0.25 CD2:63.2 CD45:86.2 CD19:12.34 CD20:12.20 CD117:1.18 治疗 1月24日停阿赛松，改为DXM15mg静滴8天，再改（2月1日）阿赛松16mg qid po 复查(1.22)抗核抗体弱（+） 复查(2.3)Coombs(-) 日期 Hb(g/L) Ret(%) 1.22 37 0.1 1.24 48 0.1 1.28 48 6.4 2.3 69 11.5 2.9 93 6.8 2.13