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小心脏综合征 制作者：赖冬琴 龙岩第一医院实习生 小心脏综合征small heart syndrome 特征为心脏小而无结构异常，属先天性心脏畸形，儿童期不易表现出临床症状，而随年龄增大身体和心脏发育不匹配逐渐出现心脏供血相对不足，发病年龄多在20～30岁。 国内曾报道一家族中有６例SHS患者，符合常染色体显性遗传特征。 Miwa等研究提示SHS可与慢性疲劳综合征有关。 发病机制 其发病机理未明，可能是由于: 心脏发育不全所致心脏偏小，收缩力不强，引起心排血量不足，肺换气不足，动脉血含氧量相对不足，造成组织相对缺氧，影响正常代谢，致免疫功能低下，易发生肺部感染。 当体力劳动时，全身组织器官需氧增加，而心脏供血相对不足，只能以增快心率来增加血液供应。此外，当受精神刺激时，儿茶酚胺分泌增加，心率增快，结果出现心悸、胸闷、胸痛及乏力等症状。 临床表现 症状：轻微活动后出现心悸、气促、胸痛、心律失常、眩晕、眼前发黑、耳鸣、头痛等 常伴失眠、易激动、自制力减退等 体征: 血压降低、脉率加快、皮肤苍白、出汗等 心电图特点 Ⅰ导联QRS波低电压 Ⅱ、Ⅲ导联QRS波电压相对或绝对高 X线表现 心脏横径在86～114 mm 心胸比小于0.4，通常0.28～0.39。 右下肺动脉干明显变细, 肺门小, 双肺野内纹理纤细、稀疏，右下肺动脉干直径、两侧肺门距中线距离之和的平