朗格汉斯细胞组织细胞增生症.ppt

* 基本资料 男性，31岁 病史： 2月前无明显诱因出现左肘关节疼痛，为间断性钝痛，有夜间痛，疼痛与活动、休息无明显关系，局部未触及软组织包块，无肢体活动障碍，无发热。就诊于外院，诊断为左上臂肌肉拉伤，行保守治疗后无缓解，遂于我院就诊。 查体及实验室检查：无特殊。 影像资料 影像资料 影像资料 影像资料 影像资料 影像资料 影像资料 影像资料 影像资料 影像资料 影像资料 诊 断？ 非肿瘤性病变 慢性骨脓肿 骨结核 骨嗜酸性肉芽肿 棕色瘤 肿瘤性病变 内生性骨软骨瘤 孤立性骨髓瘤 转移瘤 病 理 术中： 局部骨质破坏严重，皮质变薄，髓腔内充满类似炎性肉芽的实性肿瘤组织，且向髓腔上下延伸。 病理： （左肱骨）Langerhans组织细胞增生症免疫组化染色结果：CK(-),CD1a(+),CD68(局灶+),S-100(+),Ki-67(个别+) 概述 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （Langerhans cell histiocytosis,LCH）： 一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病 表达CD1a、Langerin和S-100，电镜下可见特征性Birbeck小体 概述-LCH 根据病变部位及范围，临床分三型： 嗜酸性肉芽肿（EG）：最轻，最常见 韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian）:多发生于5岁以下，男多于女，三联征（颅骨缺损、尿崩症和突眼） 勒-薛病（Letterer-Siwe）：见于2岁以内，多在1年内死亡，以全身各脏器病变为主、骨骼改变不明显。 概述-EG 病因和致病机理至今不清，具有临床症状轻，自限自愈的修复过程 多发生于20岁以下的儿童及青少年，发病高峰5-10岁，男：女约3:2 主要症状为局部胀痛、压痛、活动受限，软组织肿块或肿胀，全身症状少而轻微 实验室检查：WBC（-/H）,嗜酸性粒细胞（H），血沉（H） 概述-EG 单骨病灶中发生率依次降低：颅骨、下颌骨、长骨、肋骨、骨盆、椎体，其中颅骨约占半数 病理：朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞侵润，并混杂数量不等的多种炎症细胞，分3阶段：炎症充血渗出—肉芽肿形成—纤维化修复 早期溶骨性骨质破坏，可有膨胀性及软组织肿胀，边界可不清，伴有层状骨膜反应；晚期病变趋向良性表现，边界清楚锐利并伴有不同程度硬化，一般以轻度硬化为主。 溶骨性或穿凿样骨质破坏 浮牙征 扁平椎体 *