溶血性四疾病 讲课.pptVIP

* 2.4G6PD缺乏所致新生儿黄疸 患儿多于出生后24小时内出现贫血、黄疸， 2-4天达高峰，重者可发生核黄疸，此型常见于G6PD缺乏症的高发地区，尚需与其他原因所致 的新生儿黄疸相鉴别。 2.5感染诱发的溶血性贫血 G6PD缺乏者，在细菌、病毒或其他病原微生物感染后数日可出现血管内溶血，溶血程度大多较轻，黄疸多不明显，如积极控制感染，多于发病后 7-10天溶血逐渐减退，贫血症状逐渐恢复。 实验室检查 血象：血红蛋白降低，白细胞数可增高，血小板计数 正常。血涂片易见有核红细胞，网织红细胞数 增高且与溶血程度成正比(溶血危象时例外)。 骨髓象：呈增生性贫血象。 血管内溶血的证据：血红蛋白尿、血浆游离血红蛋白 增加、血浆结合珠蛋白下降，Rous试验（+） 等。 G6PD缺乏筛选试验 高铁血红蛋白还原试验：是目前用以诊断本病最常 用的筛选试验。G6PD活性正常者，还原率 ≥75%；中间缺乏值：74-31%；严重缺乏值： 30%。 荧光斑点试验：具有特异性高