吉兰-巴雷综合征诊治.pptxVIP

吉兰-巴雷综合征的诊治;吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS);分类;AIDP;AIDP;(2)血清学检查： ①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。 ②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 ③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。 (3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。 ;(4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。 神经电生理诊断标准： ①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常： A.远端潜伏期较正常值延长25％以上； B.运动神经传导速度较正常值减慢加％以上； C.F波潜伏期较正常值延长20％以上和(或)出现率下降等； D.运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)负相波波幅下降20％以上，时限增宽15％； E.异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。 ;②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。 (5)神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。 ;诊断标准： (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉??力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。 ;鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断： ①显著、持久的不对称性肢体肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 ③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。 ④脑脊液出现分叶核白细胞。 ⑤存在明确的感觉平面。 需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。 ;AMAN;实验室检查： (1)脑脊液检查：同AIDP。 (2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM、GD抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。 (3)电生理检查：电生理检查内容与AIDP相同， 诊断标准如下： ①运动神经传导：A．远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20％以上，严重时引不出CMAP波形，2—4周后重复测定CMAP波幅无改善。B．除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)p]。 ②感觉神经传导测定：通常正常。 ③针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病1—2周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。 ;AMAN;AMSAN;MFS;MFS;;急性泛自主神经病;诊断标准： (1)急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 (2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 (3)可出现脑脊液蛋白一细胞分离现象。 (4)病程呈自限性。 (5)排除其他病因。 鉴别诊断：其他病因导致的自主神经病，如中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。 ;ASN;诊断标准： (1)急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体感觉异常。 (3)可有脐脊液蛋白一细胞分离现象。 (4)神经电生理检查提示感觉神经损害。 (5)病程有自限性。 (6)排除其他病因。 鉴别诊断：其他导致急性感觉神经病的病因，如糖尿病痛性神经病，中毒性神经病，急性感觉自主神经元神经病， 干燥综合