细胞生物学 第二章 细胞质对基质与细胞内膜系统.pptVIP

第二章 细胞质基质与细胞内膜系统;主要成分： （1）小分子：水、无机离子（K+、Na+、Mg2+、Ca2+、Cl- ） （2）中等分子:脂类、糖类、氨基酸、核苷酸 （3）大分子：蛋白质、脂蛋白、多糖、RNA;从系统发生来看内膜系统起源于质膜的内陷和内共生（线粒体、叶绿体），从个体发生来看新细胞的内膜系统来源于原有内膜系统的分裂。当细胞进行分裂时，不仅要进行染色体和细胞核的复制，同时各种细胞器通过吸收新合成的成分长大，然后随着细胞的分裂分配到子细胞中去。细胞不能从无到有产生所有膜性细胞器，新的膜性细胞器来源于已存在细胞器的分裂。如果彻底移除细胞内所有的过氧化物酶体，细胞根本不能重建新的过氧化物酶体，因为过氧化物酶体中具有选择性地接受细胞质内合成的蛋白质的转位因子（translocator）。细胞内合成的蛋白质、脂类等物质之所以能够定向的转运到特定的细胞器取决于两个方面：其一是蛋白质中包含特殊的信号序列（signal sequence or targeting sequence ），其二是细胞器上具特定的信号识别装置（分选受体，sorting receptor），因此内膜系统的发生具有核外遗传（epigenetic）的特性。;5;6;一、蛋白质分选信号 细胞类至少存在两类蛋白质分选的信号 ①信号序列（signal sequence）：存在于蛋白质一级结构上的线性序列，通常15-60个氨基酸残基. ②信号斑（signal patch）：存在于完成折叠的蛋白质中，构成信号斑的信号序列之间可以不相邻，折叠在一起构成蛋白质分选的信号。;; ; ; ;2.2 内质网;2.2 内质网;1.内质网的类型;15;16;17;18;19;20;2.内质网的化学组成;3.内质网的功能：;(1)蛋白质合成的信号假说;(1)蛋白质合成的信号假说;28;29;蛋白质的修饰与加工 包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，其中最主要的是糖基化，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。糖基化的作用是： ①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；②赋予蛋白质传导信号的功能；③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种： O-连接的糖基化（O-linked glycosylation）：与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行O-连接的糖基化。 N-连接的糖基化（N-linked glycosylation）：与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺。;31;32;33;34;35;36;2.3 高尔基器;38;39;40;41;2. 高尔基器中的酶：;3. 高尔基器的功能：;46; ;2.4 溶酶体;51;3.溶酶体的功能：; 1．矽肺 2．肺结核 结核杆菌的菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗胞内的溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。 3．各类贮积症 贮积症（storage disease）是由于遗传缺陷引起的， 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累（图6-30），影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。 4．类风湿性关节炎 溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎;2.5 过氧化物酶体;57;在动物中过氧化物酶体参与脂肪酸的β氧化（另一细胞器是线粒体），大鼠肝细胞过氧化物酶体在服用降脂灵后，酶浓度升高10倍。 过氧化物酶体还具有解毒作用，因为过氧化氢酶能利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/4是在过氧化物酶体中氧化为乙醛。