第九章 人类疾病动物模型.pptVIP

* 2. B淋巴细胞功能缺陷动物：CBA/N 基因突变符号及定位：xid，X性染色体 品系特征： ①免疫：B细胞发育先天性缺陷， B细胞功能缺乏，对非胸腺依赖性Ⅱ型抗原没有体液免疫反应，血清IgG、IgM含量低； ②生理：有x-连锁免疫缺陷（x-linked immune defect），其病理改变与人类Bruton氏丙种球蛋白缺乏症及Wiskott-Aidsch氏综合征等相似； ③移植正常鼠骨髓到xid 宿主，B淋巴细胞缺损可得到恢复。 用途：适用于研究x-染色体对免疫功能的影响，是研究B淋巴细胞的发生、功能与异质性的理想动物模型。 * * 3. NK细胞功能缺陷动物：Beige小鼠 基因突变符号及定位：bg，13号染色体 品系特征： ① 体表：毛色变浅，耳朵和尾巴色素减少，尤其是出生时眼睛色淡，表型特征与人色素缺乏易感性增高综合症即齐-希二氏综合征（Chedian-Higashi syndrome）相似； ② 免疫：NK细胞发育和功能缺陷，细胞毒T细胞功能损伤，粒细胞趋化性和杀菌活性降低，巨噬细胞抗肿瘤活性、移植物抗宿主（GVH）反应欠缺； ③ 生理：溶酶体功能缺陷，对化脓性细菌敏感，必须饲养于SPF环境中； ④ 若将bg和nu非等位基因的小鼠(C57BL/6J)，通过杂交-互交，即可培育出T与NK细胞功能联合缺陷的Beige/nude小鼠。 用途：Beige小鼠适用于作为色素