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克雅病(Creutzfeldt–Jakob disease,CJD)为人类最常见的一种朊蛋白病。包括: 散发型(sCJD)(85-90%) , 家族遗传型(genetic CJD)(5-15%) , 医源型(aquired CJD)(1%), 变异型(vCJD)。 CJD呈世界范围发病,据统计在50多个国家发现本病,迄今为止已报告2000多例。 本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年 CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升,50岁为高峰,而后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。 进行性痴呆 肌阵挛 视觉或小脑障碍 锥体/锥体外系功能异常 运动不能性哑症 60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波 较多研究已经证实,脑脊液中Aβ42、总tau蛋白(T-tau)和P-tau等是AD诊断的重要生物标志物,其检测有助于AD与肿瘤、脑炎等相鉴别,并在一定程度上有助于鉴别AD与其他类型痴呆,也是预测轻度认知功能障碍(mild cognitiveimpairment,MCI)向AD转化的重要生物标志物。 克雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)患者脑脊液T-tau含量常明显高于AD,敏感度和特异度分别为93%和90%-100%,脑脊液T-tau极度升高多提示CJD的可能性。 Inj. Vit B1 0.1. im. Qd. 硬脑膜动静脉瘘 影像学:MRI双侧丘脑异常信号,Flair高信号。直窦大脑大静脉条索征。MRV显示:大脑大静脉、直窦未见显影。 反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型,如一过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障碍 以痴呆和精神症状为主的持续进展型 桥本脑病的MR表现相差很大,可表现为局部缺血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩,敏感性近50%。 激素治疗有效。 桥本脑病 发热、反复抽搐五个月,记忆力下降伴头痛三天。五个月前抽搐发作后的MR 中华临床医师杂志2012年 桥本脑病 入院时 入院后两周 伴随着颅内病灶的增加,患者认知障碍迅速加重 桥本脑病 由病毒、肿瘤和自身免疫等引起的常发生于海马回,扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症 本病的特征性症状是进行性痴呆及情感障碍。 自身抗体介导 边缘叶脑炎 在中颞叶、海马、扣带回,大多数为双侧对称性受累,少数为单侧。长T1,稍长T2信号,FLAIR可以更好的显示病灶。 边缘叶脑炎 一名有记忆障碍,痛性肌痉挛和反射亢进的60岁女性,确定为浸润性导管癌,抗双载蛋白抗体 N Engl J Med 2012:367 :851-61 维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和周围神经病变,4%-11%表现为抑郁和精神症状,有小部分痴呆进展迅速。 目前临床用的ELISA方法测量血VitB12可能出现假性增高现象。原因是有些巨幼贫患者血清中含有大量的内因子封闭抗体。 血管性疾病 患者 女,72岁,无明显诱因出现反虚迟钝、表情淡漠、少言、少动1个月,并逐渐加重。 体检:表情淡漠,情绪低落,言语不自主,应答切题,双下肢平抬不能持久,双侧足背中度水肿。 69岁男性患者,个体生意者 言语减少三个月,记忆力,智能减退20余天 3个月前逐渐出现言语减少,20天前家属发现患者,言语减少较前更加明显,说话声量减小,远期、近期记忆力下降,回答问题时答非所问,上厕所时不关门,不关窗,一周前出现尿床,尿裤子,大便拉裤子情况,上厕所需提醒,出门认不出回家的路。 MMSE10分 血管性疾病 大脑深静脉血栓 体检,生命体征正常,四肢肌力五级,双上肢肌张力略增加,双侧掌心下颌反射阳性,双侧病理征阳性。共济运动深浅感觉未见明显异常。 辅助检查:血常规正常,甲功五项正常,叶酸、维生素B12稍低,D二聚体538ng/L。 大脑深静脉血栓 74岁男性,一年以来进展性智能障碍,CT可见不同时期,不同部位的出血,伴有进展性的白质损害 脑淀粉样血管病 脑淀粉样血管病(CAA)可以合并多种形式的颅内损伤,如微出血,脑叶出血,梗死,白质损害等:其中进展性的白质损伤可以迅速导致认知功能恶化。而激素治疗有可能延缓或阻止这种快速的衰退。 CAA-Related inflammation:A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia Midnights 原则 M-metablism I---inflammatio
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