快速进展性痴呆--张国勇.pptVIP

克雅病（Creutzfeldt–Jakob disease，CJD）为人类最常见的一种朊蛋白病。包括： 散发型（sCJD）(85-90%) ， 家族遗传型（genetic CJD）(5-15%) ， 医源型（aquired CJD）(1%)， 变异型（vCJD）。 CJD呈世界范围发病，据统计在50多个国家发现本病，迄今为止已报告2000多例。 本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年 CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰，而后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。 进行性痴呆 肌阵挛 视觉或小脑障碍 锥体/锥体外系功能异常 运动不能性哑症 60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波 较多研究已经证实，脑脊液中Aβ42、总tau蛋白（T-tau）和P-tau等是AD诊断的重要生物标志物，其检测有助于AD与肿瘤、脑炎等相鉴别，并在一定程度上有助于鉴别AD与其他类型痴呆，也是预测轻度认知功能障碍（mild cognitiveimpairment，MCI）向AD转化的重要生物标志物。 克雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）患者脑脊液T-tau含量常明显高于AD，敏感度和特异度分别为93%和90%-100%，脑脊液T-tau极度升高多提示CJD的可能性。 Inj. Vit B1 0.1. im. Qd. 硬脑膜动静脉瘘 影像学：MRI双侧丘脑异常信号，Flair高信号。直窦大脑大静脉条索征。MRV显示：大脑大静脉、直窦未见显影。 反复卒中发作伴轻度认知功能损害的血管型，如一过性神经功能缺损、失语、癫痫或急性意识障碍 以痴呆和精神症状为主的持续进展型 桥本脑病的MR表现相差很大，可表现为局部缺血、脱髓鞘、血管性水肿及萎缩，敏感性近50%。 激素治疗有效。 桥本脑病 发热、反复抽搐五个月，记忆力下降伴头痛三天。五个月前抽搐发作后的MR 中华临床医师杂志2012年 桥本脑病 入院时 入院后两周 伴随着颅内病灶的增加，患者认知障碍迅速加重 桥本脑病 由病毒、肿瘤和自身免疫等引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症 本病的特征性症状是进行性痴呆及情感障碍。 自身抗体介导 边缘叶脑炎 在中颞叶、海马、扣带回，大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。长T1，稍长T2信号，FLAIR可以更好的显示病灶。 边缘叶脑炎 一名有记忆障碍，痛性肌痉挛和反射亢进的60岁女性，确定为浸润性导管癌，抗双载蛋白抗体 N Engl J Med 2012：367 ：851-61 维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和周围神经病变，4%-11%表现为抑郁和精神症状，有小部分痴呆进展迅速。 目前临床用的ELISA方法测量血VitB12可能出现假性增高现象。原因是有些巨幼贫患者血清中含有大量的内因子封闭抗体。 血管性疾病 患者 女，72岁，无明显诱因出现反虚迟钝、表情淡漠、少言、少动1个月，并逐渐加重。 体检：表情淡漠，情绪低落，言语不自主，应答切题，双下肢平抬不能持久，双侧足背中度水肿。 69岁男性患者，个体生意者 言语减少三个月，记忆力，智能减退20余天 3个月前逐渐出现言语减少，20天前家属发现患者，言语减少较前更加明显，说话声量减小，远期、近期记忆力下降，回答问题时答非所问，上厕所时不关门，不关窗，一周前出现尿床，尿裤子，大便拉裤子情况，上厕所需提醒，出门认不出回家的路。 MMSE10分 血管性疾病 大脑深静脉血栓 体检，生命体征正常，四肢肌力五级，双上肢肌张力略增加，双侧掌心下颌反射阳性，双侧病理征阳性。共济运动深浅感觉未见明显异常。 辅助检查：血常规正常，甲功五项正常，叶酸、维生素B12稍低，D二聚体538ng/L。 大脑深静脉血栓 74岁男性，一年以来进展性智能障碍，CT可见不同时期，不同部位的出血，伴有进展性的白质损害 脑淀粉样血管病 脑淀粉样血管病（CAA）可以合并多种形式的颅内损伤，如微出血，脑叶出血，梗死，白质损害等：其中进展性的白质损伤可以迅速导致认知功能恶化。而激素治疗有可能延缓或阻止这种快速的衰退。 CAA-Related inflammation：A Treatable Cause of Rapidly-Progressive Dementia Midnights 原则 M-metablism I---inflammatio