中山一附院儿科肾病指南解读.pptVIP

激素性青光眼的发病机制 ? 发病机制：房水流出通道阻力增加 ●粘多糖学说: CG 稳定溶酶体膜、抑制酶的释放 粘多糖堆积于房角、小梁网的水肿 ●细胞吞噬学说:抑制了小梁网的吞噬功能 房水中碎屑沉积于小梁，阻碍房水流出 ●遗传学说:个体对CG的眼压反应由遗传基因 前列腺素合成减少有关 激素性青光眼的治疗 ? 减、停激素 ? 控制眼压：抗青光眼药物 ? 视神经损害者 小梁切除术或非穿透性小梁手术 相关临床问题 ? 低蛋白血症的界定 ? NS激素耐药、激素依赖的界定 ? NS初治时激素使用多大的剂量、多长的疗程 能使患儿缓解并最大程度减少复发 同时减少激素的副作用 ? FRND/SDNS免疫抑制剂的选择 ? NS激素治疗的眼部并发症 ? NS患儿的预防接种问题 美国ACIP建议PNS患儿接种的疫苗 疫苗类别 疫苗的性质 CS大剂量 CS小剂量 乙肝疫苗 重组 推荐 推荐 百白破疫苗 类毒素无细胞 推荐 推荐 灰髓炎疫苗 灭活病毒 推荐 推荐 麻疹流腮风疹 减毒活疫苗 不推荐 不推荐 水痘带状疱疹 减毒活疫苗 不推荐 不推荐 流感疫苗 灭活病毒 推荐 推荐 流脑疫苗 细菌多糖 推荐 推荐 甲肝疫苗 灭活病毒 推荐 推荐 流感杆菌B 细菌多糖 推荐 推荐 肺炎球菌 细菌多糖 推荐 推荐 中华儿科杂志 2007;45(4):318 儿童肾病综合征临床治疗的相关问题 相关临床问题 ? 低蛋白血症的界定 ? NS激素耐药、激素依赖的界定 ? NS初治时激素使用多大的剂量、多长的疗程 能使患儿缓解并最大程度减少复发 同时减少激素的副作用 ? FRND/SDNS免疫抑制剂的选择 ? NS激素治疗的眼部并发症 ? NS患儿的预防接种问题 低蛋白血症的界定 ?国内：ALB30g/L 第六版《儿科学》ALB25g/L 第七版《儿科学》ALB30g/L（或更少） 文章和中山一院274例初发NS患儿的血ALB水平 （16.6±0.59） g/L -（21.05±5.06） g/L ? 国外:教科书、指南： ALB25g/L 文章：血ALB水平（14±3）g/L-（14±4）g/L ? 目前: 初发ALB25g/L，复发ALB30g/L ? 理由：与国际接轨、发表文章时能与国外有相同的标准 ★ 国际：足量泼尼松治疗4周尿蛋白是否转阴 国内: 足量泼尼松治疗8周尿蛋白是否转阴 缺点：耗时较长不利疾病的及时控制 增加激素不良反应 目前：与国际同步 理由：治疗1周内部分患儿可出现缓解 2周内有75%的患儿可达CR 4周内有90%的患儿可达CR 数患儿在治疗的第2～3周达到CR 激素耐药的界定 激素耐药的界定 在判定时应注意 ★ 激素的用量是否为足量 ★ 是否存在干扰激素疗效的因素 如合并感染、严重高凝状态、血栓形成 其他合并药物的影响:干扰激素的药代动力学 苯妥英钠：增加激素廓清77%，半衰期减短41% 利福平：增加激素廓清45%，减少组织利用66% 国内：激素敏感，减量或停药1个月内复发，重复2次以上者 国外：减量或停药2周内复发者 目前：与国外同步 理由：泼尼松的生物半衰期是12～36 h 口服作用持续8～12 h 停药1周体内已无激素的效应 停药时间太长，受其他因素影响引起复发的机会增加 激素依赖的界定 相关临床问题 ? 低蛋白血症的界定 ? NS激素耐药、激素