肾上腺上髓质激素.pptVIP

合成及代谢 肾上腺髓质激素 肾上腺髓质可分别合成、释放的激素：主要有肾上腺素（E）、去甲肾上腺素（NE）、多巴胺（DA），三者在化学结构上均为儿茶酚胺类。血液及尿中的肾上腺素几乎全部为肾上腺髓质分泌。去甲肾上腺素、多巴胺还可来自其他组织中的嗜络细胞。 髓质激素的合成 备注 NADPH:烟酰胺腺嘌呤二核甘酸磷酸 PNMT:苯乙醇胺氮位甲基转移酶 激素的合成 髓质激素的合成与交感神经节后纤维合成去甲肾上腺素的过程基本一致，不同的是在嗜铬细胞胞浆中存在大量的苯乙醇胺氮位甲基移位酶（PNMT），可使去甲肾上腺素甲基化而成肾上腺素。 激素的合成 肾上腺素与去甲肾上腺素一起贮存在髓质细胞的囊泡里内，以待释放。髓质中肾上腺素与去甲肾上腺素的比例大约为4：1，以肾上腺素为主。在血液中去甲肾上腺素除由髓质分泌外，主要来自肾上腺素能神经纤维末梢，而血中肾上腺素主要来自肾上腺髓质。 激素的代谢 在体内的肾上腺素与去甲肾上腺素通过单胺氧化酶（MAO）与儿茶酚-O-甲基移位酶（COMT）的作用而灭活。 髓质激素分泌的调节 交感神经 髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配，交感神经兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作用于髓质嗜铬细胞上的N型受体，引起肾上腺素与去甲肾上腺素的释放。若交感神经兴奋时间较长，则合成儿茶酚胺所需要的酪氨酸羟化酶、多巴胺β-羟化酶以及PNMT的活性均增强，从而促进儿茶酚胺的合成。 激素的调节 ACTH与糖皮质激素 动物摘除垂体后，髓质中酪氨酸氢化酶、多巴胺β-羟化酶与PNMT的活性降低，而补充ACTH则能使这种酶的活性恢复，如给予糖皮质激素可使多巴胺β-羟化酶与PNMT活性恢复，而对酪酸羟化酶未见明显影响，提示ACTH促进髓质合成儿茶酚胺的作用，主要通过糖皮质激素，也可能有直接作用。肾上腺皮质的血液经髓质后才流回循环，这一解剖特点有利于糖皮质激素直接进入髓质，调节儿茶酚胺的合成。 激素的调节 自身反馈调节 去甲肾上腺素或多巴胺在髓质细胞内的量增加到一定数量时，可抑制酪氨酸羟化酶。同样，肾上腺素合成增多时，也能抑制PNMT的作用，当肾上腺素与去甲肾上腺素从细胞内释入血液后，胞浆内含量减少，解除了上述的负反馈抑制，儿茶酚胺的合成随即增加。 病例 陈粤君，女，39岁，居民 反复头晕半年，发现血压升高4天。 目前诊断：嗜铬细胞瘤 相关检查： CTA：腹主动脉左侧、左侧肾上腺区占位，考虑左侧肾上腺来源的嗜铬细胞瘤 病例 第一次 第二次 第三次 MN 76.8pg/ml 88.2pg/ml 69.3pg/ml NMN 3092.8pg/ml 3805.3pg/ml 病例 发作时尿 游离肾上腺素 1.15ug/24h尿，尿 游离 去甲肾上腺素 37.05ug/24h尿，尿游离多巴胺15.7ug/24h尿