肾小管发酸中毒.ppt

肾小管酸中毒 Renal Tubular Acidosis 2002.11 RTA定义 先天性或获得性肾小管功能障碍引起的一组综合征 ?高血氯性代谢性酸中毒；?尿液呈碱性、中性或弱酸性；?阴离子间隙正常；?肾小球功能正常，晚期轻度受损。 RTA分类 一、根据病因：原发性，继发性 二、根据是否合并酸中毒：完全性，不完全性 三、根据受损部位及临床特点： ? RTA-I型：远泌氢障碍 ? RTA- II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷 ? RTA- III型：兼有I型和II型特征 ? RTA- IV型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛 固酮反应差 NH4Cl负荷试验 目的：不完全型RTA的确诊；区分I型和II型RTA。已有明显酸中毒者禁用。 方法：口服NH4Cl0.1g/kg，2h后每小时测尿PH一次，6~8小时后测血气。 阳性结果判断：当HCO3 -下降4~5mmol/L，至 20mmol/L(儿童)或 18mmol/L(婴儿)时，尿Ph仍不能降至5.5或以下。 HCO3肾阈值测定 定义：当尿中开始出现HCO3时（尿PH = 6.2）的血HCO3浓度。正常值为 25~26 mmol/L。 如尿PH已? 6.2，同时血气中HCO3即为其肾阈值。 如尿PH 6.2，口服或静点NaHCO3，定时测尿PH，当? 6.2时，做血气，这时的 HCO3浓度即为其肾阈值。 HCO3肾阈值判定 近端RTA：HCO3肾阈值下降 远端RTA：HCO3肾阈值正常 HCO3-滤过分数 FE HCO3- = UHCO3- /肾小球滤过的HCO3- = UHCO3- ? V/ SHCO3- ?GFR = UHCO3- ? V/ SHCO3- ?UCr ?V SCr = UHCO3- ? SCr / SHCO3- ?Ucr 每日口服NaHCO3- 4~6g，连服3日，待 SHCO3-达到24~26mmol/L后，测定： SCr ； UCr；血气; 尿气。 FEHCO3-结果判定 在血浆HCO3-正常时： 正常人： FEHCO3- 3% 近端RTA： FEHCO3- 15% 远端RTA： FEHCO3- 5% 尿PCO2测定原理 目的：测定在碱性尿时, 远端肾小管最大泌H+能力。 正常人口服NaHCO3负荷量后，在远端肾小管： HCO3+H+?H2CO3 碳酸酐酶 CO2 +H2O， CO2不能很快进入细胞内，而向下至肾盂、膀胱弥散量又不大，因此尿中PCO2升高。 正常值：当尿PH?7.8时，UPCO2? 70mmHg，或UPCO2 -BPCO2 ? 20mmHg 尿PCO2测定及判断 试验日当晚禁水； 晚上分次服NaHCO3 16.8g（200mmol）； 次日晨留尿查尿PH，若7.8，查血气和尿气（以石蜡密封管口） 注意手足搐搦。 远端RTA： UPCO2 -BPCO2 15mmHg 近端RTA： UPCO2 -BPCO2 20mmHg 远端肾小管酸中毒 RTA-I型 原发性RTA-I型的遗传方式 1. 常显遗传（AD） 基因位于17th染色体，Cl/HCO3交换泵 2. 常隐遗传（AR） 伴聋：基因位于2nd染色体，H-ATP酶的?单位 不伴聋：基因位于7th染色体， H-ATP酶的辅助单位 原发性RTA-I型的临床特点 可任何年龄发病，2岁以后症状明显 多为散发，女孩多见 呕吐、厌食、生长落后 多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现 佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等 肾钙化（最早出现在1月婴儿） 、肾结石 不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。 继发性RTA-I型 甲亢、甲旁亢 药物中毒：VitD、过期四环素、二性霉素等 遗传性疾病（Ehlers Danlas），可伴耳聋 化验特点 高血氯性代酸； 血K↓、 Na ? ?、 P↓、Ca ? ? 尿Ca ↑ 、P↑ 碱性尿（Ph ? 6） HCO3肾阈值正常 尿FE HCO3- 3% 远端RTA的治疗（1） 一、限盐、肉、蛋，减少Cl-、SO4=摄入 二、纠酸：长期服碱剂 剂量：1~3mEg/kg/d （Na+ + K+） 10%枸盐溶液配置方法：枸钾100g+枸钠100g，加水至1000ml（每ml含Na+ 、 K+各1mEg） 如合并有高钙尿症： 10%枸盐溶液中加入枸橼酸70g； 或口服双氢可尿塞1~2mg/kg/d 远端RTA的治疗（2） 二、纠正低血钾： 10%枸盐治疗后，血中有足够的Na+和HCO3- ，不需要太多的回吸收Na ， Na-K交换减少，