肾病综合是征课件.ppt

预 后 取决于病理类型：微小病变型和轻度系膜增生预后好；膜性肾病发展较慢；系膜毛细血管型、局灶节段硬化及重度系膜增生型预后差 临床因素：年龄50岁、大量蛋白尿、高血压、高血脂、合并肾小管和间质病变、治疗反应差等则预后不良 并发症的影响：反复存在则预后不良 思 考 肾病综合症的定义 肾病综合症常见病理类型 肾病综合症并发症 谢 谢 * * * 局灶节段硬化型，FSGS 病理： 免疫荧光：IgM、C3呈团块沉积于受累节段 光镜：受累节段硬化，相应小管萎缩，肾间质纤维化 电镜：上皮细胞广泛足突融合 局灶节段硬化型，FSGS 对治疗反应 激素治疗 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 延长激素治疗时间，? 缓解率 细胞毒药物 缓解率：低 复发 肾病综合症并发症 感染低血容量性休克 血栓及栓塞性并发症 急性肾损伤 肾小管功能减退 骨和钙代谢异常 内分泌及代谢异常 有效循环血容量下降；肾间质高度水肿压迫肾小管； 大量蛋白管型阻塞肾小管； 肾病综合症诊断步骤 确诊确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS；最好能进行肾活检，作出病理诊断 判断有无并发症 辅助检查 尿液检查： 尿常规：单纯性蛋白尿，偶伴血尿； 尿蛋白定量：24ｈ尿液，3.5g/24h； 尿蛋白电泳 ：分析尿蛋白成分； 免疫指标：免疫球蛋白、补体、血蛋白电泳、 自身抗体检查（ＥＮＡ、ＡＮＣＡ等）； 形态学检查：Ｂ超、肾图、肾显像等； 病理学检查：肾穿刺活检。 诊 断 是否NS：三高一低 有无继发性因素： 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮 糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤样肾病 乙肝相关性肾炎 明确病理类型：肾活检 诊 断 诊断标准： 大量蛋白尿（≥3.5g / d）； 低白蛋白血症（≤30g / L） ； 高度水肿 ； 高脂血症 。 有前两条即可诊断。 鉴别诊断 肝源性水肿：肝硬化或重肝所致，面色灰暗或黄染，呈慢性面容，常有门脉高压表现，肝功能毫无例外异常，影像学检查有特点。 心、肺源性水肿：最重要的特点是心衰、呼吸困难，若正常行走者可排除，慢性病史、超声心动图、心电图、胸片有助鉴别。 鉴别诊断 内分泌紊乱：甲状腺功能减退征、甲亢、皮质醇增多症等。 特发性水肿（浮肿）：最常出现的就诊类型，无器质性疾病，常伴有神经衰弱。 肾穿刺活检 适应征： 肾病综合征和大量蛋白尿 ； 血尿伴蛋白尿； 不明原因的单纯血尿； 慢性轻至中度蛋白尿 ； 不明原因的急性肾衰； 难以确定的慢性肾衰。 肾穿刺活检 绝对禁忌症： 出血性疾病或出血素质 ； 严重的血小板减少症（ 50×109 /L） 。 相对禁忌症 ： 孤立肾 活动性的肾脏感染 ； 伴有动脉瘤的肾盂肾炎 ； 肾穿刺活检 相对禁忌症： 未控制的严重高血压或低血压 ； 严重贫血 ； 已确诊的尿毒症； 大的肾肿瘤和肾囊肿 ； 不能俯卧者。 肾穿刺活检 穿刺方法： B超实时监控下自动活检； B超定位后穿刺； CT定位后穿刺； 盲穿。 一般治疗 休息：1年，重要； 饮食： 对症、支持治疗 利尿剂； 抗炎治疗：2周； ACEI、ARB； 血小板解聚剂、抗凝剂。 肾病综合征治疗 治 疗 （一）一般治疗 休息：1年，重要； 饮食：建议低盐低脂饮食，能量足够，及时补钙。 高质量蛋白 1-1.5 g/kg/d 热量 30-35 kcal/d 低盐 NaCl 3g/d（水肿时） 治 疗 （二）主要治疗：抑制免疫与炎症 肾上腺皮质激素 治疗原理：抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激素 治疗原则：起始足量 缓慢减药 长期维持 治 疗 糖皮质激素： 原则：首剂要足，减量要缓，维持要长！ 用量和用法：1 mg/kg/d，2 mg/kg/d（儿童），每日晨顿服。8周以上后每2-3周减总量的10% ，至0.5mg/kg/d维持，视复查情况决定是否继续减量到0.2mg/kg/d，总疗程2-3年。 对水肿严重口服吸收困难者可用甲基强的松龙0.5g/d冲击治疗，连用3-5天或采用透析超滤 治 疗 肾上腺皮质激素 难治性肾病综合征 甲基强的松龙冲击剂量 500-1000mg iv gtt×3天 口服强的松维持 疗程1年 治疗结果 激素敏感-用药8-12周内NS缓解 激素依赖-激素减药到一定程度即复发 激素抵抗-激素治疗无效 肾上腺皮质激素 副作用 柯兴氏表现 三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐） 胃肠道反应、消化道出血 感染（细菌、病毒、霉菌） 生长延缓 骨质疏松 精神、神经系统症状 白内障 动脉硬化 肾上腺分泌不足