扩张型心肌病-新乡医学院第一附属医院.pptVIP

扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy 袁 宇 副教授 内科学教研室新乡医学院第一附属医院 一、概念 CONCEPTION 是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型 二 、病因 ETIOLOGY (一)与病毒感染有关 病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。 三、病理 Pathophysiology （一） 肉眼观： 心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。 Ca离子拮抗剂 降低心肌细胞钙超载 抗氧化和消除微循环痉挛 THANK 主要表现 心脏扩大，心缩力、射血功能减低，患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰症状。 心电图 心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，死亡率高 病毒性心肌炎 常见症状 　　病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌病变的广泛程度，不同的患者差别很大，轻者几乎无症状，重者可至死。老幼均可发病，但以年轻人居多。 限制型心肌病 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。 （五）先天性心脏病 早年发病 左心室不大 紫绀较著 超声心动图检查可明确诊断。 （六）继发性心肌病　 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。 心肌炎后心肌病 　　 八、治疗 （一）一般治疗： 1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。 2.营养缺乏者予以纠正。 3.与长期饮酒有关，需戒酒。 4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。 5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。 6.限制活动，适当休息。 7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。 （二）药物治疗： 1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。 密切观察药物反应，血管扩张剂。 2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密 观察药物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。 4.能量合剂。 5.中药治疗。 6.足量应用维生素C，2-3克/日。 7.有感染者，应使用足量有效的抗生素治疗，以控制感染。 8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对有心律失常或早期患者，有一定疗效。对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。 9. 肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调　 10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗 11.阻断自身免疫反应进行治疗12.心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy/HCM 袁 宇 副教授 内科学教研室新乡医学院第一附属医院 遗传方式：常染体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 HCM-病因 基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降 特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 概念 左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 分型 梗阻性肥厚型 非梗阻性肥厚型 主要改变在心肌，尤其是左室形态学的改变不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大，形态特异排列紊乱。左室间隔改变明显 病理 室间隔肥厚90% 心尖部肥厚3-5% 对称性肥厚5% 非对称性肥厚95% DCM-病理.1 大体检查： 临床表现 临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史。以气短最为常见,活动后加重.胸痛心悸等。也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。也有的可无明显症状或症状较少 影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素均影响杂音的响度 受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻； 服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强 显示室间隔非对称性增厚.舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1，间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄. 超声心电图 治疗 弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失