室间隔完整肺动脉闭锁介入治疗朱鲜阳.ppt

室间隔完整的肺动脉闭锁 介入治疗 沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳 病理解剖 闭锁瓣膜的形态学改变 Ⅰ型为三个增厚的瓣叶融合，联合嵴线在中央 Ⅱ型为增厚的瓣膜完全闭锁，联合嵴线在周围 病理解剖 三尖瓣结构异常分三型 Ⅰ型三尖瓣发育不良及三尖瓣环小 Ⅱ型严重三尖瓣发育不良 Ⅲ型右室发育良好 病理解剖 右心室发育不良分三型 Ⅰ型 右心室流入部、小梁部、流出 部均存在，但右室腔小（占53％） Ⅱ型 流出部缺如（占19％） Ⅲ型 仅有流入部（占28％） 病理解剖 右室依赖性冠状血管循环 主动脉－冠状动脉无连接，冠状动脉近端闭锁、狭窄或离断 远端供血源于右心室, 其发生率约占20％  血液动力学改变 房间交通伴右向左分流时左心容量负荷增加，若房间交通过小或过早关闭可引起体静脉淤血，死于低排血量心衰 血液动力学改变 房间右向左分流，右室－冠状动脉瘘和右室高压使右室血液经窦状隙与冠状动脉直接通道，使体循环和冠状动脉血氧饱和度下降可引起缺血、缺氧和代谢性酸中毒 血液动力学改变 PDA持续开放伴左向右分流是肺血流的唯一来源，其大小是婴儿存活的关键 右室依赖性冠脉循环的患儿，任何使右室收缩压突然减低的原因都能出现不可逆的心肌缺血 适应证 PA呈隔膜型，右心室发育近于正常心腔由三部分结构组成 漏斗部开放呈长管形，发育好，肺动脉发育好 无右室依赖性冠脉循环（窦状隙开放） 禁忌证 右室腔很小 漏斗腔严重细小 存在冠状动脉异常 并发症 股动脉闭塞（13％） 心脏穿孔（20％～44％）多见于瓣膜打孔后导引导丝穿破主肺动脉 严重主肺动脉瘤，重度三尖瓣反流和恶性心律失常或心脏阻滞 技术开展 方法 6瓦能量先后2秒、5秒放电，使射频导丝穿过闭锁的瓣膜，顺导丝送入同轴导管。更换0.014冠脉导丝至肺动脉→PDA→降主动脉 内外科安全性与有效性比较 射频打孔组 外科手术组 例 数 33例 14例 成功例数 即刻成功19例 早期死亡3例 早期死亡1例 晚期死亡1例 晚期死亡2例 成功10例 最终成功16例 存活者后期处置 16例中12例 均需第二次右室减压术 达到双室循环， 其中7例不需进 一步介入治疗 1年后再次造影 封堵PDA * * 概述 PA/IVS约占先心病0.71%～3.1% 如不治疗，85％半年内死亡 外科手术，术后一年内死亡率52％ 右室依赖性冠脉循环 沈阳军区总院先心病内科于2005-04 在国内率先治疗 10例婴儿PA/IVS 双向X线透视定位 将6F冠脉导引导管固定在右室流出道残端，送入同轴导管和射频导丝，使其头端与闭锁的肺动脉瓣直接接触 方法 选用冠脉球囊导管扩张肺动脉瓣 再采用肺动脉瓣球囊扩张 观察各心腔的压力，血氧饱和度 持续静滴前列腺素5ng/kg.h保持 PDA开放 方法 右室造影 射频打孔 球囊扩张与右室造影