多系统萎缩MRI诊断.ppt

  多系统萎缩MRI诊断 多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。是由Graham和Oppenheimen 于1969年首次命名。 既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。 多系统萎缩概述 患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。 尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。 临床表现 根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型 即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams