小儿血液系统疾病总论001.ppt

小儿贫血 小儿血液系统疾病 血常规1 患儿,男,2岁, RBC 3.42×1012/L Hb 102g/L WBC 11×109/L N:0.67, L:0.32 BPC 221×109/L 患儿,男,2天,RBC 5.9×1012/L Hb 179g/L WBC 23×109/L N: 0.66, L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444×109/L 患儿,女,3月.RBC 3.2×1012/L Hb 92g/L WBC 8.5×109/L N 0.45 L0.55 BPC 46×109/L 患儿，男，8岁，RBC 3.3×1012/L Hb 80g/L WBC 11.6×109/L N:0.55 L:0.33 Eos 0.12 BPC 110×109/L 正常？异常？ 病例1 患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm. 血:RBC 2.0×1012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.  最可能的诊断是什么?如何处理? 小儿造血和血液的特点 造血的特点 胚胎期造血 生后造血 血象的特点 RBC数和Hb量 白细胞数与分类 血小板数 Hb的种类 血容量 胚胎期造血 中胚叶造血期 胚胎第3w开始,6w后减退 肝脾造血期从胚胎第8w开始,28w后减退 骨髓造血期从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一 生后造血 骨髓造血 婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血 儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能 骨髓外造血 概念 RBC和Hb 脐血:RBC 5.0~7.0×1012/L Hb150~220g/L 生理性溶血:生后自主呼吸建立 血氧含量增加 胎儿RBC寿命较短 生理性贫血:生理性溶血 生长发育迅速致血容量增加 骨髓造血功能暂时性低下 使RBC生成不足,出现2~3月时: RBC降至3.0×1012/L Hb降到100g/L左右 网织红细胞 3d: 4~6% 4~7d: 0.5~1.5% 4~6w: 2~8% 5m: 0.5~1.5% 不同年龄的WBC数与分类示意图 脐血: 15~20×109/L 6~12h: 21~28×109/L 1w: 12×109/L 1y: 10×109/L ≥1y: 4~12×109/L BPC 100~300×109/L Hb的种类 胎儿Hb.F 成人Hb.A 妊娠6月 90% 5~10%出生时 70% 30%1岁时 5% 95% ≥2岁时 2% 97% 血容量 新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的9% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的6~8% 贫血 定义 末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值 正常儿童Hb最低标准 年龄 贫血的分度 分度 Hb 新生儿Hb 轻度 ≥90g/L ≥120g/L 中度 ≥60g/L ≥ 90g/L 重度 ≥30g/L ≥ 60g /L 极重度 30g/L 60g/L 贫血的分类 形态学分类根据: RBC平均容积 (MCV) RBC平均血红蛋白量 (MCH) RBC平均血红蛋白浓度 (MCHC) 病因学分类根据:发病原因 形态学分类 贫血类型 MCV(fl) MC