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中枢神经系统变性疾病上海华山医院神经科 王坚 定 义 变性：细胞新陈代谢障碍引起 的功能和形态改变。 中枢神经系统变性： 脑和脊髓的上述改变 CNS变性病分类（Bobowick） 进行性痴呆 （皮质） 运动障碍 （锥体外系） 共济失调 （小脑） 肌无力和肌萎缩（上、下运动神经元损害） 视力障碍 神经性耳聋 上述变性病的共同点（临床） 起病隐匿，慢性病程，渐进性加重。 起病时常为单侧，不对称，随着病情进展， 演变为双侧较对称的损害。 可有家族史。 疾病晚期，病损的系统选择性可丧失。 上述变性病的共同点（病理） 神经细胞萎缩或消失 胶质细胞反应 星性胶质细胞增生肥大 小胶质细胞增生 无炎性细胞 神经系统变性疾病中各疾病间的关系 多系统萎缩和多系统变性的区别 多系统萎缩（Multiple System Atrophy） 原发性直立性低血压（Shy-Drager Syndrome） 纹状体黑质变性（Striatonigral Degeneration） 橄榄-桥脑-小脑萎缩（OPCA） 多系统变性（Multiple System Degenerati