异源性ACTH分泌综合征.pptVIP

异源性CRH/ACTH分泌综合征 烟台毓璜顶医院 内分泌科 李华峰 Brown等1928年首次描述了一例女性支气管肺癌患者的多毛症和糖尿病； 1932年Cushing报道了过量ACTH所致病症 有人认为：Cushing综合征中异源性ACTH占10%-20% 病因与发病机制 一 来源于神经内分泌细胞 小细胞肺癌：45% 胸腺类癌 15% 支气管类癌 10% 胰岛细胞癌 10% 其他类癌肿瘤5% 嗜铬细胞瘤2% 二 癌基因激活促进ACTH合成 垂体外组织POMC基因的启动子被甲基化而沉默 三 肿瘤释放的ACTH活性低下 所产生的ACTH较正常的大 ACTH前体/ACTH可到达58:1，而库欣病者为5:1 POMC 临床表现 一 显性和隐性分泌表现悬殊 显性：原发肿瘤恶性程度高，生长快，体积大，病情进展迅速，易发现肿瘤，双侧肾上腺增生，血皮质醇高，通常无典型Cushing表现。但低血钾、碱中毒、糖耐量异常，高血压，水肿，肌无力、肌萎缩很严重。 隐性：肿瘤生长慢，体积小，原发肿瘤直接对机体的危害不大，常规影像学检查往往难以发现；病程长，往往有典型Cushing综合征表现。 有