02急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.pptVIP

课程目标 了解急性感染性多发性神经炎的病因和发病机制 掌握其临床表现及脑脊液特点 熟悉其诊断依据及治疗措施 定义 或吉兰-巴雷综合征GBS 它是一种急性发病的累及多数脊神经和神经末梢，并累及脑神经的炎性脱髓鞘病。 病因及发病机制 病毒感染 自身免疫反应 病理 部位 神经组织学特征 临床表现 前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 前驱症状 50%的患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。 运动障碍 急性或亚急性起病 双侧对称的四肢弛缓性瘫痪 往往由下向上发展，下肢重于上肢 多数病例肢体近端无力更明显 可出现呼吸肌麻痹而危及生命 感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退（少见） 下肢腓肠肌压痛（30%） 颅神经症状 部分患者有颅神经症状 ——双侧面神经周围性麻痹最多见 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累 植物神经功能障碍 皮肤潮红、出汗增多 心动过速、心律失常、直立性低血压等 大小便一般正常 辅助检查 脑脊液：蛋白-细胞分离现象 神经电生理检查:动作电位下降 腓肠神经活检 诊断要点 病前1~4周有感染史，急/亚急性起病； 四肢对称性驰缓性瘫痪； 可有感觉异常（末梢型）、脑神经受累； CSF常有蛋白-细胞分离现象； 神经电生理改变。 鉴别诊断 急性脊髓炎 低钾周期性瘫痪 脊髓灰质炎 治疗 一般治疗 预防并发症 病因治疗 ? 支持疗法 ? 康复治疗 ? 对症治疗 一般治疗：进行持续心电监护，直至病情开始恢复； 保持肢体功能位，尽早进行按摩和被动运动 预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮… 酌情给与能量合剂、维生素促进神经功能恢复 病因治疗 目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。 血浆交换—— 静脉注射免疫球蛋白——0.4g/kg.d 皮质类固醇： 支持疗法 辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键——缺氧症状 +肺活量下降至正常的20%-30%+ PaO270mmHg；行气管插管，1天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键） 康复治疗 被动、主动运动 针灸 按摩 理疗 步态训练 病程及预后 自限性 1~2周达高峰、2~4周开始恢复 预后良好 进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。 格林巴利综合征的病因可能是 A、病毒感染周围神经 B、病毒感染脊髓 C、脊髓的自身免疫性炎症 D、周围神经自身免疫性炎症 E、细菌感染周围神经 格林巴利综合征不常有的表现为 A、双侧周围性面瘫 B、四肢迟缓性瘫痪 C、腱反射减弱 D、肌肉萎缩 E、胸4以下传导束性痛温觉障碍 * * 急性感染性多发性神经炎 第二节 又称急性炎症性 性多发性神经炎 脱髓鞘 空肠弯曲菌（CJ）（30%）； 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%； 非特异性病毒感染或疫苗接种。 分子模拟：免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘 脊神经根、神经末梢、颅神经。 局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 1周 3周 4周 5g 蛋白 细胞 10 个/ml 可见炎症细胞的浸润和神经脱髓鞘 ? ——甲泼尼龙 500mg ivgtt 5-7天 直接去除致病因子 作为一线疗法，但联合治疗不增加疗效，故推荐单一使用 *