自身免疫与出生免疫缺陷.PDF

自身免疫与出生免疫缺陷 （Autoimmunity in PID） 深圳市儿童医院 杨军 Shenzhen Childrens Hospital MD.Yang 人类免疫系统 主要免疫细胞的发育 原发性免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的分类 命名和分类原则是以细胞、分子遗传学为基础 ，将 PIDs分为九大类 ，共纳入354种疾病 ：  联合免疫缺陷病  伴典型症状的免疫缺陷综合征  抗体免疫缺陷病  免疫失调性疾病  吞噬细胞缺陷  天然免疫缺陷  自身炎症性疾病  补体缺陷  拟表型免疫出生缺陷 原发性免疫缺陷病的分类  联合免疫缺陷病 ：49种 ，SCID （17）+CID （32）  伴典型症状的免疫缺陷综合征 ：67种 （备注 ：典型的DiGeorge综合征和CHA RGE综合征 ，即使在 没有发现突变基因的情况下，也可以临床确诊） 