再生障碍性贫血.pptxVIP

;;再生障碍性贫血（AA）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。AA属于骨髓衰竭（BMF）性疾病。BMF分为先天性及获得性，获得性BMF又分为原发性和继发性。 先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（常染色体隐性遗传）、先天性角化不良（DKC）、Diamond-Blackfan 贫血（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。 大约70%-80%被认为是原发性疾病，少数病例是由药物或感染引起的骨髓衰竭/再生障碍性贫血。大约有15％～20％的患者表现为遗传发病。其有家族性发病和／或伴随其他遗传性疾病史。 ;原发性BMF与继发性BMF;血常规检查 全血细胞减少，校正后的网织红细胞比例＜1%，淋巴细胞比例增高。 至少符合以下三项中两项：Hb＜100g/L;BPC＜50×109/L;中性粒细胞绝对值（ANC）＜1.5×109/L。 AA的分型 重型AA诊断标准（Camitta标准）：1、骨髓细胞增生程度＜正常的25%；如≥正常的25%但＜50%，则残存的造血细胞应＜30%。2、血常规：需具备下列三项中的两项：ANC＜0.5×109/L;校正的网织红细胞＜1%或绝对值＜20×109/L;BPC＜20×109/L。3、若ANC＜0.2×109/L为极重型AA。 非重型AA诊断标准：未达到重型标准的 AA。;AA的发病机制;获得性再生障碍性贫血病理生理学;导致骨髓造血细胞退化的多种免疫反应 图A：病毒感染造血细胞后，会导致MHC分子将病毒蛋白和细胞蛋白均呈递在细胞表面。这些细胞蛋白可能会被T淋巴细胞识别，被认为是有害的而被清除。从而会引起骨髓造血细胞的损伤，导致AA。 图B ：说明了细胞肽是如何被化学物质比如药物所改变的。这些改变的肽会被免疫系统识别为外来物质，包含这些肽的细胞会被免疫系统作为靶标，引起骨髓造血细胞的损伤，导致AA。 图C：随机的或诱导的基因突变可能会引起细胞肽的改变，这些肽会被免疫系统认为是外来物质，最终导致骨髓造血干细胞的损伤。;AA的中医发病机制;;AA的本病治疗;AA的支持疗法;中药治疗再生障碍性贫血机制;药物及主要成分;药物及主要成分;治疗再生障碍性贫血的药物比较;G-CSF治疗再生障碍性贫血机制;造血干细胞;BCSH 指南中有关G-CSF的推荐及问题;G-CSF的问题;一项涉及840例使用ATG联合环孢素治疗的报道，其中有43％的患者同时接受了G-CSF治疗的回顾性研究提示，加用G-CSF组MDS/AML的10年累积发生率为10.9％，而不加G-CSF组为5.8％。;;放、化疗致使脏腑元气亏损，机能衰退造成气血不足，表现为脾肾两虚症候。 ● 君药：淫羊藿 ● 臣药：补骨脂、附子（制）、枸杞子、黄芪 ● 佐药：当归、鸡血藤、茜草、麦冬、芦根 ● 使药：甘草 ● 补肾填精 益气健脾 养血生血 扶正祛邪;;;[21]刘凯杰,李超. 淫羊藿药理研究进展(综述)[J]. 亚热带植物科学,2014,02:183-186.;[27]刘福春,李菊仙,丁光霞,张加英,周松华,胡廷华. 淫羊藿冲剂治疗白细胞减少症及其对血清中锌铜镁的影响[J]. 中西医结合杂志,1985,12:719-721+706.;[28]宋步昌,张丽华,高新跃. 枸杞子的抗肿瘤抗辐射作用研究述要[J]. 中医药学刊,2003,05:670-674. [29]邱世翠,李宗山,王运平,郭毅. 枸杞对辐射损伤小鼠造血功能恢复的影响[J]. 滨州医学院学报,2000,05:435-436. [30] 周志文,周金黄.枸杞多糖对小鼠骨髓造血干细胞、粒单系祖细胞增殖分化的影响[J].中国药理学与毒理学杂志,1991,5(1)：44－46. [31] 周志文.枸杞多糖对正常小鼠红系造血及集落刺激因子的影响[J].中华血液学杂志,1991,12(8)：409－411. 刘彦平,毛辉青,李萍,张玉叶. 枸杞多糖对小鼠T淋巴细胞亚群和淋巴细胞转化作用的研究[J]. 青海医学院学报,2000,04:4-5+10. 刘彦平,李积东. 枸杞多糖对小鼠NK细胞和白细胞活性的免疫调节作用[J]. 青海医学院学报,2001,01:1-2.;黄芪多糖;生白口服液;【药品名称】通用名称：生白口服液 汉语拼音：Shengbai Koufuye 【成 份】淫羊藿、补骨脂、附子（制）、枸杞子、黄芪、鸡血藤、茜草、当归、 芦根、麦冬、甘草。 【性 状】本品为棕红色液体；气香，味微苦。 【功能主治】温肾健脾、补益气血。用于癌症放、化疗引起的白 细胞减少属脾肾阳