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PAGE PAGE 1 白 塞 病 一、定义 白塞病(Behcet病)是一种血管炎。1937年，土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后，以他的名字命名此病，这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的，而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。 本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉，如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等，但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成，从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知，人的血管是遍布全身的，因而，这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病，它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官，引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病，统称为口、眼、生殖器三联症。 本病在世界许多国家均有出现，东方国家略多，尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为0．14％。以25～35岁年轻人多见，男女比例相近。男性似多于女性，而且病情似比女性严重。 二、白塞病的诊断标准 标准 定义 反复口腔溃疡（加上以下中的两条） 由医生观察到或患者自己确认的多个微小的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡，每年至少反复发作三次 反复外阴溃疡 由医生确诊或患者自己确认的外阴阿弗他溃疡或瘢痕 眼部病变 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃体内有细胞出现；或由眼科医生确诊的视网膜血管炎 皮损 由医生确诊或患者自己确认的结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹；或是未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节 针刺反应阳性 试验后24-48小时由医生看结果 根据上述指标诊断时需除外其他临床疾病。存在反复口腔溃疡和其他标准中的任何两条其诊断的敏感性、特异性是91% 。 三、病因 此病的病因目前尚不清楚。根据研究，有以下几种可能： 1、遗传因素：本病有地区性发病倾向，即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，在白塞病高发病区，病人HLA—B5及HLA－B51的阳性率比正常人高6倍。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是，白塞病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51阳性。所以，遗传因素还不能肯定为病因。 2、感染因素：即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现，本病病人中，有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病，而且部分病人经过治疗结核病后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。近年，人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关，但尚未肯定为本病病因。 3、免疫失调：医学家们在许多病变部位，如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现；病人血中有自身抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高，淋巴细胞的正常比例消失等等。因此，提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。 4、微量元素：病人病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞病有关。 四、治疗 本病目前尚无有效的根治方法。药物虽然不能根治疾病，但是只要接受正规治疗，是能够缓解症状，控制病情发展的。本病的治疗药物主要有以下几种：1、糖皮质激素：是本病的主要治疗药物，可以减轻各种症状，尤其能够改善粘膜溃疡和关节疼痛，对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。2、免疫抑制剂：是治疗本病的另—个重要药物，可以阻止疾病进展，与糖皮质激素有协同作用，并能减少糖皮质激素的用量。常用的有环磷酰胺、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A，对眼病有效，但停药后症状易复发。3、抗结核药物：有结核病者要积极抗结核治疗。部分病人经抗结核治疗后病情缓解。4、非甾体类抗炎药：如阿司匹林，有抗血小板聚集作用，可用于有血栓形成者；其它如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用，它们对关节痛、关节炎有效。5、其它药物：如秋水仙碱，可抑制白细胞趋化，减少刺激与炎症反应。 五、预后白塞病一般病情不重，多数情况下不会危及生命，但这并不是说就可以“高枕无忧”了。事实上，少数病人可能发生严重的或致命的并发症，如脑膜脑炎等中枢神经系统病变，也可有胃肠道穿孔引起急性腹膜炎，大血管病变引起主动脉瘤，破裂后可立即致命等。所以，有了疾病必须治疗，若不治疗后果严重。病人在日常生活中应当注意：生活应有规律，劳逸适度，症状显著时宜适当休息。尽可能避免针刺，因为针刺能引起炎症性皮肤损害。少吃辛辣食物，保护口腔粘膜。临睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隐形眼镜，防