自身免疫性脑炎的癫痫发作和脑电图特征-北京抗癫痫协会.PDFVIP

癫痫论坛２０１７年第１１卷第２期　ＥｐｉｌｅｐｓｙＦｏｒｕｍ，２０１７，Ｖｏｌ．１１，Ｎｏ．２ ·３· ·癫痫论著· 自身免疫性脑炎的癫痫发作和脑电图特征 卢强　关鸿志　金丽日　黄颜　周祥琴　崔丽英　吴立文 【摘要】　目的　分析不同抗体所致自身免疫性脑炎的癫痫发作和脑电图特征，评价早期诊断和 治疗对癫痫发作控制的影响。方法　回顾性分析２０１１年７月至２０１５年７月在我院收治的实验室确 诊的新型自身免疫性脑炎病人，实验室诊断通过间接免疫荧光法检测血和／或脑脊液针对神经元表面 成分（ＮＭＤＡ受体、ＬＧＩ１、ＧＡＢＡＢ和ＣＡＳＰＲ２等）的抗体。结果　共１０７例，包括６１例抗Ｎ－甲基－Ｄ －天冬氨酸受体（ＮＭＤＡ）受体脑炎，平均年龄２１７岁，男 １８例，女４３例；３５例抗富亮氨酸胶质瘤失 活１蛋白（ＬＧＩ１）抗体脑炎，平均年龄５７４岁，男２６例，女９例；８例抗 氨基丁酸－Ｂ（ＧＡＢＡＢ）受体 γ 脑炎，平均年龄５６４岁，男６例，女２例；５例抗接触蛋白相关样蛋白（ＣＡＳＰＲ２）脑炎，平均年龄４９２ 岁，男３例，女２例，其中２例抗ＬＧＩ１抗体阳性。抗ＮＭＤＡ受体脑炎８５％临床上表现有癫痫发作，主 要为继发全面性强直阵挛发作。４０例病人行视频脑电监测（ＶＥＥＧ），８５％不正常，主要为非特异性慢 波异常，仅１０％可见癫痫样异常放电，１８％可见异常 刷。７例捕获到癫痫发作，均为颞叶以外区域 δ 起源。抗ＬＧＩ１脑炎８８％临床上具有癫痫发作，主要为复杂部分性发作。３１例行ＶＥＥＧ检查，７４％异 常，５７％可见颞区癫痫样放电。２２例捕获到癫痫发作，６８％为颞叶起源，最常见的先兆为竖毛发作， 而５例面臂肌张力障碍发作（ＦＢＤＳ）中４例未见癫痫发作脑电图改变。抗 ＧＡＢＡＢ受体脑炎８７５％ 临床上具有癫痫发作，均表现为继发全面性强直阵挛发作。５例行ＶＥＥＧ检查，３例不正常，２例可见 癫痫样异常放电。抗ＣＡＳＰＲ２脑炎６０％临床上具有癫痫发作，主要为单纯部分性发作，幻嗅居多。３ 例行ＶＥＥＧ检查，２例不正常，１例捕获到起源于颞区的癫痫发作。９１例（２例双抗体阳性）表现为癫 痫发作的病人，１５例发现肿瘤，包括９例合并卵巢畸胎瘤的抗ＮＭＤＡ受体脑炎，均行畸胎瘤切除术；６ 例合并肺癌的抗ＧＡＢＡＢ受体脑炎，其中３例活检病理为小细胞肺癌，进行了化疗。８１例病人接受了 口服抗癫痫药物（ＡＥＤｓ）治疗，人均服用２４（１－６）种ＡＥＤｓ，大部分表现为药物难治，在接受免疫治 疗之前仅３例显示癫痫发作减少，其中２３例使用了静脉抗惊厥药物。除１例拒绝治疗之外，余下所 有９０例病人均接受了免疫调节治疗，其中静脉丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）９７７％，皮质类固醇激素８３３％， 吗替麦考酚酯６７％，利妥昔单抗３３％，硫唑嘌呤３３％和血浆交换１１％。免疫治疗之后８４４％病 人癫痫发作减少，随访至１年时无发作率达６２％，ＡＥＤｓ停药率为４１４％。距离首次癫痫发作 １个 ≤ 月开始免疫治疗者无发作率为８００％，明显高于距离首次癫痫发作 ＞１个月才开始免疫治疗的 ４７７％（Ｐ＜００１）。结论　药物难治性癫痫病因中存在免疫介导机制。不同类型自身免疫性脑炎具 有各自相对特异的癫痫发作和脑电图特征。抗ＮＭＤＡ受体脑炎多见于年轻女性，癫痫发作程度往往 较重，多起源于颞叶以外区域；抗ＬＧＩ１抗体脑炎多见于老年男性，典型表现为ＦＢＤＳ以及起源于颞叶 的癫痫发作（先兆中竖毛发作最多见），而ＦＢＤＳ可能为非癫痫性发作。尽管常规ＡＥＤｓ通常无效，但 是大多数病人在接受免疫治疗之前已经服用多种ＡＥＤｓ。总体上，对免疫治疗反应好，早期给予免疫 治疗有助于改善预后。 ＣｌｉｎｉｃａｌｓｅｉｚｕｒｅｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄＥＥＧｐａｔｔｅｒｎｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ ＬＵＱｉａｎｇ，ＧＵＡＮＨｏｎｇ－ｚｈｉ，ＪＩＮＬｉ－ｒｉ，ＨＵＡＮＧＹａｎ，ＺＨＯＵＸｉａｎｇ－ｑｉｎ，ＣＵＩＬｉ－ｙｉｎｇ，ＷＵＬｉ－ｗｅｎ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＨｏｓｐｉｔ