大动脉炎相关肺动脉高压临床特点和预后.PDFVIP

中华急诊医学杂志2018 年11 月第27 卷第11 期Chin J Emerg Med ，November 2018 ，Vol.27,No.11 ·1265 · ·临 床 研 究 · 大动脉炎相关肺动脉高压临床特点和预后 吴文汇  宫素岗  黎金玲  孙行行  赵勤华  姜蓉  何晶  罗祠君  邱宏玲  王岚  刘锦铭 【摘要】  目的  分 析 大 动 脉 炎 相 关 肺 动 脉 高 压（Takayasu arteritis associated pulmonary TA-PH ）临床表现、诊治及预后。方法  回顾性分析 2008 年至 2017 年上海市肺科 hypertension ， 医院确诊的 13 例 TA-PH 患者，排除其他类型 PH 。收集患者基线资料，包括血流动力学参数，并 x±s 计算生存率。 结 进行随访。采用均数 ± 标准差 （ ）或百分率描述基线，采用 Kaplan-Meier 法 果  患者年龄（39 ±11 ）岁，女性 10 例。首发症状至确诊 2 个月至 50 年， 10 例 TA 和 PH 同时诊 ，胸闷胸痛（8 例）和心悸（6 例），WHO 功能分级Ⅱ ~ Ⅲ级， 断。最常见表现为活动后气促（12 例） 肺平均动脉压（48.0 ±14.0 ） mmHg 和肺血管阻力（7.59 ±4.21 ） Wood U 显著升高。8 例在 TA 活动期。 CT 肺血管造影和肺动脉造影示血管壁增厚 ，管腔狭窄、闭塞或扩张。所有患者均用 PH 靶向药物， 部分联合糖皮质激素。4 例行肺动脉内支架植入术 。3 例死亡。结论  TA 有发生 PH 风险 ，且可能 以 PH 为首发表现。TA 合并活动后气促建议常规筛查 PH 。TA 合并 PH 预后差。PH 靶向药物和血 管重建可有效治疗 TA-PH ，解除肺血管狭窄，但确切疗效仍需大样本研究验证。 【关键词】 大动脉炎 ；肺动脉高压 ；临床特点 ；预后 Clinical features and outcome of Takayasu arteritis associated pulmonary hypertension Wu Wenhui, Gong Sugang, Li Jinling, Sun Xingxing, Zhao Qinhua, Jiang Rong, He Jing, Luo Cijun, Qiu Hongling, Lan Wang, Liu Jinming Department of Pulmonary Circulation, Shanghai Pulmonary Hospital, Tongji University School of Medicine, Shanghai 200433, China;Wu Wenhui, Gong Sugang and Li Jinling contributed equally to this study and are the co-first authors Corresponding author: Liu Jinming, Email: jinmingliu2007@163.com Wang Lan Email: ； ， wanglan198212@163.com Abstract Objective To investigate the clinical features, diagnosis, treatment and outcome 【 】 of patients with Takayasu arteritis associated pulmonary hypertension (TA-PH). Methods Patients diagnosed as TA-