脂蛋白肾身小球病.docVIP

疾病描述 脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种 HYPERLINK /v7641434.htm?ch=ch.bk.innerlink \t _blank 肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型高脂血症，伴以血浆 HYPERLINK /v5625823.htm?ch=ch.bk.innerlink \t _blank 载脂蛋白E(apoE)升高。本病是1987年SaitoT等人在第17届日本肾脏病学会地区年会上首次报道，1989年Sakaguchi等人根据病人的临床表现、病理学特点，提出将本病作为一个独立的 HYPERLINK /v49713.htm?ch=ch.bk.innerlink \t _blank 肾小球疾病，并于同一年将本病命名为脂蛋白肾小球病。然而，脂蛋白肾小球病通过降血脂治疗并不能改善肾小球病变。目前认为本病是原发于肾小球Ⅲ型仅限于肾脏有脂质沉着的 HYPERLINK /v4580270.htm?ch=ch.bk.innerlink \t _blank 罕见病。 体征 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E8%84%82%E8%9B%8B%E7%99%BD \t _blank 脂蛋白肾小球病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。全部患者均存在 HYP