α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是由什么原因引起的？.docVIP

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 　　α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 　　(二)发病机制 　　在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的物质，称为蛋白酶抑制物(proteinase inhibitor)，广泛分布于血浆、淋巴液、尿液、唾液、泪液、支气管分泌物、脑脊液、宫颈黏液、精液、初乳等体液和一些组织细胞的胞质中。蛋白酶抑制物参与多种生理和病理过程。α1抗胰蛋白酶(α1-AT)为血清中主要的蛋白酶抑制物，系由肝细胞合成的一种糖蛋白，分子量50000～60000，在电泳分离时处于α1的位置。释入血浆后，构成α1-球蛋白的主要成分，约占α1-球蛋白的90%、全部血清蛋白的4%。α1-AT是一种急性时相反应的蛋白酶抑制剂，可以抑制多种内源性和外源性蛋白酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、凝血酶、纤溶酶、血管舒缓素以及某些细菌和病毒具有蛋白酶性质的产物等。还具有中和毒素、清除毒素，控制感染、炎症，阻止自身消化等多种功能。在有炎症反应、应激、创伤、妊娠或肿瘤时也可刺激α1-AT释放，血清该酶的水平可升高。 　　α1-AT与弹性蛋白酶形成1∶1的牢固的复合体，以后在血液循环中被分解。这种复合体可与肝细胞的血清蛋白酶受体