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抗体交联增加了AchR的内吞和降解 激活补体通路 临床表现 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 辅助检查 2. 电生理检查 治疗 治疗 治 疗 周期性麻痹 病 例 患者男性，30岁 突发四肢无力1小时，于凌晨4点来诊，伴有双 小腿肌肉酸痛，无头痛、肢体麻木及二便障碍。 既往有类似发作史1次，病前有饮酒史。 PE：颅神经正常，双上肢肌力4级，双下肢肌 力3-级，腱反射四肢等低，无感觉障碍，病理 征阴性，Lasegue征（-）。 检查？诊断？ 治疗：予水剂口服治疗，5小时后肌力完全恢复正常！ 遗传性周期性瘫痪 反复发作的骨骼肌无力 持续数小时或数周 迟缓性瘫痪 伴有钾离子代谢的改变 呈现家族性的特点 离子通道病（Channelopathies） 低钾性周期性瘫痪 最常见的类型 1号染色体长臂（1q31） 编码骨骼肌钙离子通道 α1亚单位基因突变 患者多为男性 临床表现 20-40岁男性多见 夜间睡眠或清晨起床 肢体肌肉对称性无力 下肢上肢；近端远端 伴肌肉酸胀 数小时-3天缓解，间歇期正常 临床表现 瘫痪肢体腱反射减低或消失 呼吸、吞咽、眼球活动正常 括约肌不受累 可发生心动过速、心律失常 处 理 MG的临床特点及诊断方法 什么是MG危象？ MG危象的分类及抢救措施 低钾性周期性瘫痪的临床特点及治疗措施 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约40-45% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断 临床分型 Ossermann’s分型 I 型：眼型 II型：A—轻度全身型 B—中度全身型 III型：重度激进型 IV型：迟发重症型 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 不增高 增高 血清AChR-Ab水平 高频可使波幅增高 波幅均降低, 低频更明显 低频\高频重复电刺激 可呈(+), 但不明显 (+) Tensilon试验 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 (+) 疲劳试验 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 颅神经支配肌多不受累或轻 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 临床特点 癌症, 如肺癌 其他自身免疫病 伴发疾病 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 病变性质及部位 Eaton-Lambert综合征 MG 鉴别诊断 明确的病史 新斯的明腾喜龙试验 酶学检测、电生理、肌肉活检 (2)其他肌无力 鉴别诊断 (3) 吉兰-巴雷综合征 多发性肌炎 眼咽型肌营养不良 线粒体肌病 (4) 动眼神经麻痹 治疗 一般治疗 增强信心 避免疲劳、感染和应激 避免阻断神经肌肉传导的药物： 镇静药、氨基糖苷类抗生素、 抗心律失常药物、镁剂、喹诺酮类 胆碱酯酶抑制剂 皮质类固醇 丙种球蛋白 血浆交换 胸腺切除术 免疫抑制剂 中药治疗 免疫治疗 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, Q6-8h (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 可改善症状, 不能影响病程 治疗 作用机理：抑制突触后膜AchE的活性， 减少Ach降解 新斯的明、Tesilon：诊断及抢救用 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 阿托品可减轻肠管蠕动过强 唾液过多 1. 抗胆碱酯酶药 治疗 烟碱样副作用 肌束震颤 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量 疗程个体化 Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等 副作用 病因治疗 2. 皮质类固醇 治疗 ①中剂量泼尼松(开始1mg/kg.d) 冲击, 症状好转逐渐减至小剂量维持(5~15mg/d) ②冲击疗法:甲基泼尼松龙1g/d, 连用3~5d;或地塞米松10mg/d 用于危象，有呼吸机辅助呼吸时 2. 皮质类固醇 治疗 用药1-2周后起效 ①硫唑嘌呤(azathioprine) 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始 有激素治疗禁忌症或治疗无效者 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者 骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象肝、肾功能, 白细胞3?109/L停用 3.免疫抑制剂 病因治疗 治疗 3.免疫抑制剂 ②环磷酰胺：200mg +VitB6 20