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血液系统（20分） 第1节： 贫血 一．概念 1.贫血的标准：血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血 成年男性Hb＜120g/L；成年女性Hb＜110g/L；孕妇Hb＜100g/L。 2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度＞90g/L，重度＜60g/L，极重度＜30g/L。 3.妊娠、低蛋白血症、充血性心衰、脾大时血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。 二.分类： 1.红细胞合成不足 （1）干细胞不足：代表疾病--再障、范可尼贫血。 （2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血--核老浆幼 DNA合成障碍→缺B12、叶酸：巨幼贫---核幼浆老 珠蛋白合成障碍：海洋贫血(地中海贫血) 2.红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。 这里有个特殊的贫血，海洋性贫血(地中海型贫血)，珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。 3.红细胞丢失过多：急性失血，如失血性贫血；慢性贫血，如消化道的贫血等。 MCV(fl)：正细胞性80～100；＜80小细胞性；＞100大细胞性。 MCHC(%)：32～35；＜32为低色素。 大细胞贫血：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病； 正细胞正色素性贫血：再障、溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓病性贫血； 小细胞低色素性贫血：缺铁贫、地贫、慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血。 胃大部切除术后导致缺铁贫。 缺铁性贫血 一．铁代谢 1.铁是二价吸收，吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。 再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。 2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠上段。VitB12吸收是在回肠末端。 3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。 4.铁的转运用转铁蛋白，它的饱和度一般为33%。 二．病因 贫血诊断最重要的是病因诊断 1.铁摄入不足：需求增加、偏食、长期食物中缺铁。 2.铁吸收障碍：胃大部切除、胃肠道功能紊乱、转运障碍等。 3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因，如慢性消化道出血、月经过多。 三、临床表现 1.疲乏、困倦、软弱无力是最早和最常见症状。皮肤黏膜苍白是最常见体征。 2.特异的表现：①异食癖；②匙状甲(反甲)；③吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)，异物感，口舌炎；④贫血性心脏病(心脏杂音)。 四、实验室检查 所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。 1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞可间接反映骨髓红系增生情况，减少见于再障。 2.骨髓象：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓中铁粒幼红细胞减少，可染铁消失；“核老浆幼”。 3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低＜500μg/L，总铁结合力升高＞3600μg/L。转铁蛋白饱和度降低＜15%。这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！（慢性病性贫血贮铁增多） 4.血清铁蛋白＜12μg/L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标，是首选检查 5.红细胞游离原卟啉：升高表示血色素合成有障碍，就说明考你缺铁贫。 五、诊断与鉴别诊断 红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断。这里再说一下，缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。 六、治疗 1.补铁治疗：就用二价铁，就是什么什么亚铁。 2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。 血红蛋白2周后开始升高，一般2个月左右恢复正常。 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月。 再生障碍性贫血 一、分型 再生障碍性贫血(简称再障)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。 二、病因及发病机制 1.病因（1）化学因素：氯霉素，这是最常见的病因。 （2）物理因素：放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。 （3）生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19。 2.发病机制：造血干细胞(种子)缺陷，造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。 再障侵犯的是CD8+淋巴细胞 三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查 急慢性再障的临床表现及实验室鉴别 ? 急性再障 慢性再障 起病 急 缓 出血 严重，常发生在内脏 轻，皮肤、黏膜多见 感染 严重，常发生肺炎和败血症 轻，以上呼吸道为主 中性粒细胞计数