蛋白质分解和氨基酸代谢.ppt

三、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 缬 亮 异亮 α-酮酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酰胺 支链氨基酸转氨酶 琥珀酰CoA 乙酰CoA + 支链α-酮酸脱氢酶系 +NH3 丙酮酸 转氨基作用 ALT 丙氨酸 肝脏 血循环 支链氨基酸在肌肉中的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1. 苯丙氨酸及酪氨酸的代谢 苯丙氨酸羟化酶 *苯丙酮酸尿症(phenylcetonurie, PKU) (主要代谢途径) *帕金森病(Parkinson disease) 酪氨酸代谢：儿茶酚胺(catecholamine) 酪氨酸 多巴醌 黑色素 酪氨酸酶 脱羧、环化等 酪氨酸在黑色素细胞中代谢：黑色素(melanin) *白化病(albinism) 酪氨酸的分解代谢 *尿黑酸症(alcaptonuria) 2. 色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 甲酰犬尿酸原 色氨酸羟化酶 色氨酸吡咯酶 丙氨酸 乙酰乙酰CoA 烟酸 黄尿酸 犬尿酸 犬尿酸原 * BCAA/ACAA：3.0~3.5，衡量肝脏功能 反应小结 原料：2分子NH3，一个来自于游离氨(各种氨基酸 的脱氨)，另一个来自天冬氨酸；1分子CO2。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行；鸟氨酸 重新生成，但无鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸的增 加或丢失。 耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。 延胡索酸：联系鸟氨酸循环和三羧酸循环 总反应式: NH3 + CO2 + 天冬氨酸 + 3ATP + 2H2O 尿素 + 延胡索酸 + 2ADP + AMP + 4Pi 4. 尿素合成的调控 (1) 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ (2) CPS-Ⅰ的调节：AGA(精氨酸为其激活剂) 长期饥饿：合成尿素的酶活性↑ Arg CO2 + NH3 CP CPS-I + + (3) 鸟氨酸循环的中间产物(鸟、瓜、精)的影响 (4) 鸟氨酸循环中的酶系的影响 高氨血症和肝昏迷 血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起氨中毒(ammonia poisoning)， 导致脑功能障碍，称肝性脑病，严重的可引起肝昏迷。 TCA↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 氨中毒引起肝昏迷的可能机制 血氨↑ 消耗谷氨酸合成谷氨酰胺 谷氨酸↓ ATP、 三、α-酮酸的代谢 1. 经氨基化合成非必需氨基酸 2. 转变成糖及脂类 α-酮酸 非必需氨基酸 氨基化作用 +NH3 脱氨基作用 －NH3 氨基酸生糖及生酮性质的分类 类别 氨基酸 生糖氨基酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 苏氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、甲硫氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、赖氨酸、色氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 草酰乙酸 天冬氨酸 TCA 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 甲硫(蛋)氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 脯氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的关系 T C A 糖 脂肪 蛋白质 生糖氨基酸 生酮氨基酸 非必需氨基酸 糖、脂肪、蛋白质三类物质互变简图 3. 氧化供能 α-酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 四、氨基酸脱羧基作用 氨基酸 胺类 氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 RCH2NH2 + CO2 RCHNH2 COOH 脱羧基作用(decarboxylation) 1. γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L-谷氨酸脱羧酶 2. 5-羟色胺 (5-hydroxytrypt