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谢谢 病例分享 临床表现 男性，26岁，无业。 咳嗽、咳痰、发热4天。 近2年内曾因 “右肺炎”住院治疗3次。 体温:38.2℃?脉搏:80次/分钟?呼吸:22次/分钟?血压：106/78mmHg?SPO2:95%（FiO2:21%） 神志清楚，右下肺可闻及干啰音，心律齐，心前区未闻及杂音。 辅助检查 血常规：白细胞?11.27?10^9/l，中性细胞百分比?82.5?%，血红蛋白?145.0?g/l，血小板?152.0?10^9/l。 血沉：?23?mm/h。 CRP：?82.09?mg/L。 肺炎支原体抗体(IgM)：?阴性?。 痰涂片：检出革兰阳性球菌?。 辅助检查 心脏彩超：目前心脏结构及血流未见明显异常。 胸部CT：右肺下叶多发斑片影，考虑炎症，合并支气管粘液嵌塞可能；右位主动脉弓；气管下段和右主支气管受压狭窄。 右下肺炎 气管下段狭窄 右主支气管狭窄 右位主动脉弓 辅助检查 电子支气管镜镜下见：气管下端狭窄，塌陷，软骨环变形，粘膜稍充血。隆突变形，活动尚可。双侧主支气管管腔狭窄、塌陷，右侧为著。左侧基底段、右下叶支气管粘膜充血、水肿，开口狭窄、塌陷，可见大量脓性分泌物。 气管隆突 右主支气管 右中下叶支气管 支气管镜检查 辅助检查 肺功能：用力肺活量吸气相流速快速下降，呼气相流速平台样改变。 肺功能 诊断 右肺炎 气管支气管软化 右位主动脉弓 治疗 莫西沙星 0.4 ivgtt qd 支气管镜吸痰。 2天后体温降至正常，咳嗽、咳痰好转。8天后复查CT示右下肺炎症吸收。 右下肺炎吸收好转 炎症吸收 讨论 右位主动脉弓为较少见的血管解剖变异, 约占总人口的0.05%。 右位主动脉弓是由于左侧第4鳃动脉弓的退化中断, 而右侧第4鳃动脉弓发育的结果。 讨论 右位主动脉弓主要有3 型: I型(镜面型):主动脉弓及其分支的位置正好与正常人的位置呈镜面型改变; II型:右位主动脉弓伴左迷走锁骨下动脉型, 为最常见的畸形; III型:右位主动脉弓与锁骨下动脉分离型, 即左锁骨下动脉不与胸主动脉及其头臂动脉相连, 而是借左侧动脉韧带与左肺动脉连接。 讨论 少数病例的动脉导管或动脉韧带是从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段, 或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉, 经食管后方进入左上肢, 动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间, 或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间, 产生相应环状结构, 压迫气管、食管。 讨论 气管软化是指气管壁因软骨环异常及肌弹性张力减退而致的软化，若同时有主支气管受累，则称之为气管支气管软化，若软化仅累及主支气管，称为支气管软化。 讨论 表1儿童气管软化症分类 表2 成人气管软化分类 先天性： 先天性： 特发性 基因相关 早产儿 特发性（Mounier-Kuhn综合征 ） 软骨先天发育异常 获得性： 与气管软化相关的先天性综合征 气管插管术后 与气管软化相关的先天性异常 气管切开术后 获得性： 外伤后（胸部受伤） 长时间的插管 肺移植术后 气管切开术 肺气肿 严重气管支气管炎 慢性气管支气管炎 外部压迫 慢性炎症 血管 外部压迫 心脏 肿瘤（恶性、良性） 骨骼 囊肿 肿瘤和囊肿 脓肿 感染 主动脉瘤 外伤后 血管环 数据来源：Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA, et al.Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review. Chest 2005;127:984–1005. 讨论 气管软化症患者典型表现是非特异性慢性呼吸系统症状，如呼吸困难、咳嗽和复发性感染。因此不能仅仅通过临床症状得出气道软化的诊断。 Kugler C, Stanzel F. Tracheomalacia. Thorac Surg Clin, 2014,24(1):51-8. 讨论 肺功能检查可以为气道软化提供线索但不能确诊。 通常，由于跨胸壁负压造成中心气道塌陷，在流速-容量环中表现为呼气流速在顶点后快速下降。 尽管有时有典型的发现，但不能用肺功能评估严重程度。 Kugler C, Stanzel F. Tracheomalacia. Thorac Surg Clin, 2014,24(1):51-8. 讨论 支气管镜检查是诊断气道软化方法之一，是目前的金标准。 大多数专家认为支气管镜下呼气时气道狭窄大于50％被定义为存在气道软化。然而，没有一个广泛使用的方法用于定量气管陷程度和范围。 Kugler C, Stanzel F. Tracheomalacia. Thorac Surg Clin, 2014,24