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发育性髋关节脱位 X检查 西安市儿童医院放射科 江菊芬 一、概述 本病既往被称为先天性髋关节脱位（CDH），现认为应称作发育性髋关节脱位（DDH）。 呈现一种动态的发育异常，可能会随着婴儿生长发育而好转或加重，因此脱位并不真正是先天性的。 一、概述 发育性髋关节脱位包括髋关节可复位和不可复位的脱位、易脱位及半脱位，以及新生儿及婴儿的髋发育不良（髋臼及股骨近端的骨发育不全）。 是较常见的先天性畸形，在下肢畸形中最常见，股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。 二、病因 各地区发病率不同，女性发病率高，女：男=5:1。 病因不甚清楚，有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等； 目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。 二、1 遗传因素 Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。 另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎的一个患发育性髋脱位，则另一个患病的几率为34%，而双卵双胎则为3%。 此外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较小。 二、2 胎位 胎位与发育性髋脱位的发病关系密切。 其中伸膝臀位的发病率明显高于屈膝臀位。 动物实验表明对屈曲髋关节的腘绳肌的牵拉是其中原因之一。 此外，第1胎及羊水过少，尤其是较多并发其他姿势性畸形（斜颈、跖骨内收）均提示与宫内挤压作用有关。 二、3 产后环境因素 已发现将婴儿双髋固定于伸直包裹的习俗是导致发育性髋脱位高发的直接原因。据此给婴儿常规穿带外展裤和宽尿布巾后，发现发病率大为下降。 二、病因总结 新生儿期髋脱位，主要为关节囊松弛，胎位不正，与助产士操作不当。出生后限制双髋外展的衣着，包裹以及急剧将外展位的髋关节内收，也可诱发新生儿的髋脱位。 二、病因总结 双侧髋脱位常有家族史。至于髋臼发育不良，髋臼窝内脂肪纤维组织充填，圆韧带纡曲肥大，关节囊过长，股骨 前倾角增大，关节周围肌肉挛缩等病理改变均为关节囊张力低所致股骨头移位的结果。日久影响整侧髋部和股骨头的发育，并可与髋臼外上方形成假关节。 三、临床表现 新生儿和婴儿期的表现： 1、关节活动障碍? 患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。 2、患肢短缩? 患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。 3、皮纹及会阴部的变化? 臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。 三、临床表现 幼儿期的表现： 1、跛行步态? 跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。 2、患肢短缩畸形 ?除短缩外，同时有内收畸形。 四、分类 根据股骨头与髋臼的关系分类?： 1、先天性发育不良? 股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。 2、先天性半脱位? 股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅，属Dunn分类Ⅱ级。 3、先天性完全脱位? 股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间，属Dunn分类Ⅲ级。 五、诊断 依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量，即可成立诊断。 五（一）X线平片 常规拍双髋正位和双髋外展位片。 五（一）1.髋臼形态 髋臼异常改变因脱臼程度、病程长短而异。 正常新生儿髋臼角为30°~33°，1岁小儿23°，2~3岁20°。 轻者仅髋臼角稍大。较严重病儿髋臼角可增至50°~60°，致髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼窝平浅宽大。 部分完全性脱臼病例股骨与髋臼顶之外上方髂骨出现假关节局部形成小的凹陷。 五（一）2.股骨近端 股骨头是否位于髋臼窝内是诊断髋脱位的基本要点。 因此了解股骨与髋臼的关系很重要，在股骨头骨化之前（小于6月龄婴儿），主要根据股骨近端位置来判断，于两下肢外展45°并外旋双髋照片中观察，股骨中轴延长线两侧是否对称，如超过髋臼外上角在骶髂关节平面以上与脊柱相交应考虑有髋脱位（7-3-6）。 于正位投照时则可利用Hilgenreiner方法。测量髋臼角，股骨近端至Y形软骨连线之上下和左右间距有帮助。 股骨头骺骨化后，除目测外，在日常工作常用Perkin四方格：即通过双侧Y形软骨连线作水平直线，再通过髋臼外缘作一垂直线与之相交构成四个象限。 正常股骨头位于内下象限。早期脱臼股骨头先外移至外下象限。 完全