肾病的诊断思路(幻灯片).ppt

常见肾脏疾病综合征的诊断思路 赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 肾小球疾病分类（2007） 急性肾炎综合征 急性起病，以血尿为主要表现 蛋白尿，定量多数＜3.5g/d 不同程度的水肿 可有尿量减少 可有高血压 可有一过性氮质血症 B超见肾脏体积正常或增大 急性肾炎综合征的病因 急性感染后肾炎 急性链球菌感染后肾炎 IgA肾病 新月体性肾炎? ANCA相关小血管炎 抗GBM肾炎 系统性疾病肾损害? 狼疮肾炎 ANCA相关小血管炎 HSP 肾病综合征 大量蛋白尿（≥3.5g/d） 低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L） 水肿 高脂血症 肾病综合征常见病因 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征 肾功能快速进展 少尿/无尿 B超：肾脏不小 急进性肾炎综合征病因 抗GBM肾炎：10%-20% ANCA相关性血管炎：40%-60% 免疫复合物型肾炎：30%-40% IgA肾病 过敏紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 感染后肾炎 特发性 慢性肾炎综合征 缓慢起病，病程迁延--ESRD 尿蛋白定量多大于1.0g/d 可有血尿 可有高血压 可有肾功能减退 孤立性蛋白尿 持续性蛋白尿，定量＜1.0g/d 无血尿 可伴有高血压 血 尿 尿中RBC增多，称为血尿 镜下血尿： 离心沉淀尿RBC3个/HPF 未离心尿RBC 5个/uL 肉眼血尿：每天只要有5ml血排入2L尿液 孤立性血尿 持续性镜下血尿：RBC形态 正常形态：泌尿外科—结石、肿瘤、结核，药物导致？ 异常形态为主：肾小球肾炎 急性药物过敏性间质性肾炎的诊断思路 急性肾损伤，肾脏不小 三联征：不到1/3 用药史、过敏史、血嗜酸细胞升高 提示指标 与肾功能下降不平行的贫血 低血钾 血糖正常、尿糖阳性 与肾功能下降不平行的代谢性酸中毒 白细胞尿 及时肾活检 眼裂隙灯检查（1-2年）：除外TINU * * 临床表现归纳为不同的临床综合征 作为进一步完成诊断的基础 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 孤立性蛋白尿 孤立性血尿 肾小球急性弥漫性 炎症、渗出、内皮肿胀 肾小球GFR 水钠潴留 急性肾炎综合征 病史 血、尿常规 肝肾功能 补体水平 抗链O 肾脏超声、胸片 初步检查 补体正常 肾功能急剧减退 一过性 持续性 肾活检 肾活检 膜增殖性肾炎 狼疮性肾炎 心内膜炎 急性感染后肾炎 IgA肾病， HSP RPGN？及时肾活检 低补体血症 休息 必要时应用抗生素 根据是否新月体肾炎，自身抗体谱决定治疗方案 支持对症、限制水盐 ACEI/ARB，激素 肾小球足细胞损伤 毛细血管渗透性变化 低蛋白血症 未知的致病因子 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 多发性骨髓瘤 淋巴瘤 实体肿瘤 SLE肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎 先天性肾病综合征 继发性 MN MCD MsPGN MPGN FSGS MCD 原发性 中老年 青少年 儿童 分类 原发性肾病综合征(诊断思路) 儿童及青少年 中、老年 单纯性肾病综合征 肾病综合征 伴肾炎综合征 (P)规范化治疗 有效8~12周后 按规范撤药 激素 无效 抵抗 激素依赖 稳定 除外可逆因素 肾活检 定期复查 UP, BP, RF 肾活检、临床-病理确诊 MCD 轻系摸 MN FSGS MPGN 激素和免疫抑制剂 寻找继发因素 肾病综合征 病史、体格检查、实验室检查 镜下血尿（-） BP-N GFR-N C3、C4-N ANA(-) 肉眼血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4↓ ANA(-) 镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4↓ ANA(+) MCD FSGS 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 MN Anti-DsDNA(+) SLE 肾活检 激素 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 MPGN 感染后AGN 对症支持 肾病综合征 病史、体格检查、实验室检查 镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4: N 镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4 N or ? IgAN MN FSGS HSP. RPGN 肾活检 激素+ 免疫抑制剂 HBsAb（+） HBV GN HCV Ab（+） HCV GN ANCA(+) HIV(+) WG，MPA 激素 + 免疫抑制剂 各种原因所致的新月体性肾炎： RPGN 肾活检(新月体性肾炎) IgG沿GBM线样染色 无或极少染色 沿毛细血管襻和/或系膜颗粒样染色 肺出血（+） GP syndrome 肺出血（-） 寡免疫沉积型GN 免疫荧光 Anti-GBM抗体 Anti-GBM病 激素、免疫抑制剂 ANCA ANC