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【概述】 消化道畸形的首位 男性多于女性 类型繁多 治疗方法各异 目前研究许多课题 * * 先天性直肠肛门畸形 【胚胎学】 胚胎3周(4mm)时，后肠扩大与尿囊相 通，形成泄殖腔。 胚胎4周时，中间融合形成尿生殖膈， 尿生殖窦和直肠。 胚胎7周泄殖腔膜向前形成尿生殖膜， 向后肛膜。 胚胎8周向内凹，穿通。 胚胎发育期间泄殖腔分隔受阻（中高位） 肛门后移障碍和会阴发育不全（低位） 【病理】 【病理分型】 1984年国际分类法（Wingspread） 1、以性别分男女两组 2、按直肠盲端与耻骨直肠肌关系分为高、中、低位 3、根据瘘管有无分亚型 先天性肛门直肠畸形分型 1984年所订国际分类法时根据直肠盲端与提肛肌，特别是耻骨直肠肌的关系，将之分为三大类型： 高位型，直肠盲端位于提肛肌以上； 中间位型，直肠盲端为耻骨直肠肌包绕； 低位型，直肠盲端通过耻骨直肠肌。 再按有无瘘管及瘘管的部位进一步分类。 先天性肛门直肠畸形分型 先天性肛门直肠畸形分型 【临床表现】 正常肛门位置无肛门 1、无瘘组：肠梗阻 2、有瘘组：泌尿生殖道感染 3、伴发畸形： 脊柱裂、半锥体畸形、骶部神经 发育不全、心脏畸形、消化道畸 形、泌尿生殖畸形 先天性肛门直肠畸形表现 先天性肛门直肠畸形表现 先天性肛门直肠畸形表现 【 诊 断 】 1、倒立侧位摄片 生后12小时， 倒置3分钟， 肛穴处放置标记物 髋关节70°屈曲位 *
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