肌阵挛特殊类型癫痫.pptVIP

特殊类型癫痫 特殊类型癫痫的定义 由于癫痫发作时临床表现多种多样，有一部分癫痫症状特殊，表现为一特定的症状，称为特殊类型癫痫。 特殊类型癫痫的分类及临床特点 1、排尿性癫痫：①发作与排尿相关；②反复尿频尿急而无尿痛；③可伴大便感；④每次数秒至数分钟；⑤泌尿系检查无异常；⑥脑电图异常。 2、出血性癫痫：①有家族性；②发作性四肢软瘫、双目微睁、意识障碍、呼吸障碍、面色苍白、紫绀、血管先收缩后舒张直至出血；③发作出现为时短暂，10～30分钟自行停止（包括出血），反复发作；④每次发作表现相同，发作后无残留症状；⑤发作时伴有眼角、鼻、口、耳等出血症状。? 3、腹痛性癫痫：①多见于儿童；②发作时剧烈腹痛，脐周多见；③可伴有恶心呕吐、头晕、心慌等；④部分患者伴有尖叫或翻身打滚；⑤突发突停，每日3～5次且无先兆；⑥驱虫止痛均无效；⑦脑电图多有特异性异常波。 肌阵挛特殊类型癫痫 肌 阵 挛 肌阵挛是指在脑和脊髓疾病以及正常生理活动中所发生的一种突然、短暂、强烈的不随意的肌肉收缩。 多发生于躯干或肢体，也可见于头面部。 表现为一块肌肉的部分或全部痉挛，也可几组肌群或更广泛肌肉，为单侧或双侧、节律或非节律、同步或非同步等多种形式。 什么叫肌阵挛 ？ 肌阵挛概述 本病多为遗传性疾病，是一种短促的不自主的肌肉收缩，其基本特征为肌阵挛，一般无意识障碍，发作时的表现为头颈、肢体或躯干抽动，可累及肌肉的一部分或整块肌肉，也可累及某些肌群甚至整个肌体。抽动后立即松弛，而且多为双侧性。轻者仅表现为面肌或只影响头、手、上肢；重者为全身肌肉收缩，并因之而突然跌倒。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次，临睡或刚醒时发作较多，甚或出现持续状态。 肌阵挛概述 本病与阵挛性发作不同点在于其发作时间短，间隔时间长，且一般无意识障碍。本病常合并其他类型的发作，但以大发作为多见。常有精神障碍及智能缺陷，发作时脑电图表现为无固定频率的多棘—慢波或棘—慢波。 导致肌阵挛的可能因素 大脑皮质、灰质、脑干、小脑和脊髓等的不同平面均可引起肌阵挛，其中以脑干下段的网状结构，特别是延脑的巨细胞核放电在发病中的意义最大，另外，也可能是继发于脑部的疾病，如神经系统变性、脑外伤、感染等。 异常肌阵挛的病因学包括代谢性障碍(如尿毒症),各种变性疾病(如阿尔茨海默病,进行性肌阵挛性癫痫),与慢病毒感染(如Jakob-Creutzfeldt病,亚急性硬化性全脑炎). 导致肌阵挛的可能因素 在严重闭合性头部外伤或缺氧-缺血性脑损害后发生的肌阵挛可在病人企图执行有目的性动作时加重,因此被称为动作性肌阵挛. 软腭肌阵挛是后咽肌群一种持续的,节律性的收缩,实际上是一种震颤,由齿状核-橄榄体-小脑回路内的病变所造成. 肌阵挛的病理生理 病变的解剖部位： 皮质与皮质下区 脑干 小脑 脊髓 肌阵挛中有关神经生物化学的变化 5—HT：与肌阵挛关系密切 DA能系统的失常，对左旋多巴的治疗反应与剂量有关。 GABA激动剂可以是抗痉剂，或有双重作用。 各种鸦片肽类药物对肌阵挛的作用和疗效与特异的受体类型有关。 肌阵挛的病理生理 肌阵挛中有关神经生理学的变化： EMG：肌电发放的时程，主动肌与拮抗击收缩的形式以及肌电发放的次序。皮质源性肌阵挛受累肌肉一般是按自上而下的顺序逐次放电。脑干的肌阵挛传播是双向的。 EEG：Grinker等报道了两个肌阵挛性癫痫家系，这些病人的EEG呈高幅棘波与棘慢波，并与肌阵挛同步出现。但不是所有的这一型癫痫都在肌阵挛发作时伴有棘波，有时EEG可以是正常的。 肌阵挛的病理生理 肌阵挛的病理生理 EMG与EEG的相互关系： 脑干源性肌阵挛病人在电生理检查中发现皮质棘波，但该波与肌阵挛发作不同步。 在腭肌阵挛与脊髓性肌阵挛从未测到皮质棘波。 肌阵挛的病理生理 SEP： 刺激手指或腕部的正中神经，皮质性肌阵挛可见在受刺激肢体对侧顶叶皮质的正常SEP成分的基础上，出现特征性P25与N33波幅增大。 皮质下、脊髓来源的肌阵挛以及来源不明的特殊亚型，SEP一般正常。 肌阵挛的临床表现 临床特点： 多发生在肢体、躯干部位，发作与停止突然；每次肌肉痉挛持续时间短暂；运动时痉挛加剧因其他刺激可引起阵挛加重，重复而刻板，不能被主观努力所抑制。 局灶性肌阵挛多为皮质源性，节段性肌阵挛尤其持续且呈节律性的，多提示为脊髓源性；单侧节段性肌阵挛源自皮质运动区，鄂肌阵挛以往认为脑干源性；自发性肌阵挛是脊髓源性肌阵挛、局灶皮质源性肌阵挛的特征 肌阵挛的鉴别诊断 1.肌阵挛易与抽动秽语综合征 2.舞蹈病的肌肉运动可以从身体某一部位延续和扩大到另一部位,呈现变幻不定的、快速的、跳跃式的不自主运动