心肌病的文诊断与治疗.ppt

ARVC 隐匿期 右室结构仅有轻微改变，室性心律失常可以存在或不存在 ，突发心原性猝死可能是首次表现，且多见于剧烈活动或竞争性体育比赛的年轻人群 心律失常期 表现为症状性右室心律失常，可致猝死，同时伴有明显的右心室结构和功能异常 右心功能障碍期 进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，左室功能相对正常 终末期 双室泵功能衰竭 ARVC 诊断指标 家族史 主要 经尸检或外科检验证实的家族死亡史, 次要 家族早逝史 怀疑为家族中有相同病例 心电图除极异常 主要 eplison 波或 v1-v3局部延长 使QRS≥110ms 次要 晚电位阳性 心电图复极异常、 次要 12岁且 尤 右束支传导阻滞者 v2,v3导联T波倒置 心律失常、 次要 ECG、Holter 或运动试验捕捉到持续或非持续的LBBB型室速 Holter室性期前收缩 1000次 ARVC 整体和或局部功能和结构异常 主要 严重右心室扩大和射血分数下降且不伴或仅有轻度左心室受累; 右心室局部室壁瘤 次要 轻度右心室扩大和功能降低且左心室正常 右心室局部轻度扩大或运动减弱 室壁组织学特征 主要 心内膜活检证实有脂肪替代 2项主要指标;1项主要指标加 2项次要指标; 具备不同组别的4项次要指标 鉴别 特发性右室流出道室性心动过速：多数预后良好，ECG及超声心电图均正常，β受体阻滞剂及CCB可能有效 Uh1畸形：较为少见，临床表现为充血性心衰，病程进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮纸样改变，尚无证据表明有家族性倾向 Brugada综合症：多见于东南亚，男性多见，常于夜间发病，心电图有特征性改变(右束支阻滞、右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，多形性室速或室颤,临床反复晕厥、甚至猝死。) 心脏组织学检查无异常 DCM:侵犯右心室时需鉴别 危险度分层 以往有心原性猝死事件 存在晕厥或者记录到伴血流动力学障碍的室速 QRS 波离散度增加 经超声心动图或心脏核磁共振证实的严重右心室扩张 累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常 疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥前症状者 治疗 抗心律失常药物治疗：尚缺乏前瞻性对照研究 室性心律失常通常出现于快速心室率之后，临床常用 β受体阻滞剂，如无效可应用或加用胺碘酮 抗凝 :伴有房颤,心室扩张或室壁瘤时 ICD:有室速或晕厥证据的高危患者,ⅡA类 其他高危患者 ⅡB类 射频消融:治疗室速，但成功率多数低于50% 目前推荐仅在有经验的大中心应用高危患者在安装 ICD下行射频消融，以减少 ICD放电次数，延长ICD 使用寿命 心脏移植: 以上治疗无效的终末期患者 应激性心肌病 又称 Tako-Tsubo综合症 ；心尖球形综合症 左心室造影示心尖部膨出呈气球样 ,基底部收缩明显。冠脉造影正常 应激性心肌病的特点 绝经期女性多见 （日本女性平均发病年龄68.6岁。 女：男=7：1） 常以严重的心理应激为诱因 起病急，左室功能很快恢复。预后良好 心电图 ST段抬高，酷似急性心肌梗死 主要临床表现 突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难 确切的患病率不清楚，最近报道患病数在增加 应激性心肌病的诊断 多以梅奥（Mayo)标准为依据 左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩功能丧失或异常超出单一血管供血范围 无冠状动脉狭窄 50%或血管造影无急性斑块破裂的证据 出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常。 排除最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病 应激性心肌病的治疗 对症支持治疗为主 吸氧，吗啡，ACEI,ARB,阿司匹林。 心肌致密化不全性心肌病诊治 心肌致密化不全是一种由于正常心内膜胚胎发育停止而导致的罕见先天性心肌病 ，主要特征为左心室或 (和 )右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝 ，常伴或不伴有心功能不全、 心律失常及血栓栓塞 心肌致密化不全性心肌病的分类 目前有两种常见的分类法 根据累及的心室分为左室型,右室型和双室型 把不合并有其他心脏结构异常的心肌致密化不全称为孤立型,其余的则合并有其他的心脏结构异常 心肌致密化不全性心肌病的临床表现 心力衰竭 心律失常 血栓栓塞 合并其它先天性心血管畸形 心肌致密化不全性心肌病诊断 超声检查的诊断标准是: Jenni诊断标准 （1）不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全的定义）； （2）心室壁呈双层结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值＞2； （3）病变区域主要位于心尖（80%）、侧壁和下壁中